膽汁性肝硬化的早期癥狀不明顯，膽汁性肝硬化早期的癥狀極不明顯，患者僅有輕度疲乏和間歇性瘙癢癥狀，一般常見(jiàn)的癥狀有肝腫大，另外，有將近三成患者會(huì)有脾腫大，而且會(huì)有疲憊感，瘙癢的表現(xiàn)是白天輕夜晚重。患者抓過(guò)的瘙癢處會(huì)出現(xiàn)蝶形痣，并變得粗糙。專(zhuān)家提示，患者一定發(fā)現(xiàn)自己的身體存在異樣應(yīng)盡早到醫(yī)院進(jìn)行檢查診斷，這樣才能防止疾病的入侵。

　　一、檢查

　　1、實(shí)驗(yàn)室檢查

　　(1)血膽紅素增高

　　以直接膽紅素為主，尿膽紅素陽(yáng)性，由于膽紅素從膽汁中排出減少，糞膽原及尿膽原均減少。

　　(2)血清堿性磷酸酶增高

　　堿性磷酸酶的來(lái)源是膽小管上皮，PBC可在臨床癥狀出現(xiàn)之前即有堿性磷酸酶的明顯增高。

　　(3)血脂增高

　　特別是磷脂和膽固醇增高最明顯，甘油三酯可正常或中度增高。

　　(4)肝功能檢查

　　血清膽酸濃度增加，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，早期注入維生素K后可恢復(fù)正常，晚期肝功能衰竭時(shí)則不能矯正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期則減少;球蛋白增加，主要為α2、β及γ球蛋白增高。

　　(5)免疫學(xué)檢查

　　抗線(xiàn)粒體抗體的陽(yáng)性率可達(dá)90%～100%，可作為診斷的重要參考。此抗體在慢性活動(dòng)性肝炎的陽(yáng)性率為10%～25%，少數(shù)隱匿性肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎也可陽(yáng)性。1/3患者有抗膽管細(xì)胞抗體，少數(shù)有抗平滑肌抗體和抗核抗體，1/2類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。血清IgM可增高。

　　抗線(xiàn)粒體抗體、堿性磷酸酶、IgM三者并存對(duì)PBC有確診意義。

　　2、膽道造影

　　可用靜脈法、經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影或內(nèi)鏡逆行膽管造影法，以除外肝外膽道梗阻。

　　3、肝穿刺活檢

　　活體病理檢查，有確診價(jià)值，但如膽汁淤積嚴(yán)重，或有出血傾向應(yīng)慎重考慮，必要時(shí)行剖腹探查并活檢。

　　二、鑒別診斷

　　包括梗阻性黃疸，如總膽管結(jié)石、總膽管瘤、胰頭及膽管狹窄等，主要鑒別方法為膽道造影。應(yīng)與下列疾病鑒別：

　　1、慢性活動(dòng)性肝炎

　　凡抗線(xiàn)粒體抗體陽(yáng)性，伴有膽淤及組織學(xué)上有膽管異常者，應(yīng)首先除外慢活肝，我國(guó)慢活肝膽淤型較PBC多見(jiàn)，短期皮質(zhì)激素治療的效果觀察有助于區(qū)別這兩種病。

　　2、硬化性膽管炎

　　此病少見(jiàn)，主要累及大膽管，上述免疫標(biāo)志物陰性，且多有細(xì)菌感染性發(fā)熱，膽管系統(tǒng)造影可幫助鑒別。

　　3、藥物引起的黃疸

　　如氯丙嗪、甲基睪丸酮、磺胺、砷制劑等。多由個(gè)體過(guò)敏引起，有服藥史，在服藥后數(shù)周之內(nèi)發(fā)病，黃疸可持續(xù)數(shù)年，常伴血嗜酸細(xì)胞增高，肝活檢沒(méi)有典型的PBC組織學(xué)表現(xiàn)。