紅斑狼瘡是一種累及多系統、多臟器、臨床表現復雜、病程遷延反復的自身免疫病。典型的系統性紅斑狼瘡是一種多因素(包括遺傳,內分泌,環境,感染,藥物,免疫反應等多環節)參與的特異性自身免疾病。患者突出表現有多種自身抗體(其中最主要的是抗Ds-DNA抗體)并通過免疫復合物等途徑造成幾乎周身每一系統、每一器官都可受累。
該病的發病特點可為急性、暴發型和隱匿型。通常是先累及一個系統,進而擴展到多系統的損害。
目前,基層的一些醫務人員對該病認識不足,在人群中尚未普及系統性紅斑狼瘡的醫學科普知識。加之不同病人發病形式與特點不同,或病期不同和有無并發癥等,因此,系統性紅斑狼瘡表現差異性很大,極易誤診。尤其是一些早期表現不典型,呈隱匿性發病的患者更易忽視。有些患者等到癥狀很明顯時才就診,這樣往往已經發展到較重的程度,甚至已經累及多個內臟或多個器官。這樣一方面給治療帶來更大的難度,另一方面,也嚴重影響其預后,病情的改觀。那么,系統性紅斑狼瘡患者早期或復發時有什么先兆呢?下面介紹該病的幾種主要臨床表現,以增強患者對該病的認識。
1、疲勞、乏力,某些病人乏力可能是早期疾病活動的唯一指標;
2、不明原因體重下降,大約有60%患者可能有體重下降;
3、發熱,80%患者有發熱癥狀,尤其是不明原因反復持續發熱2-3周或一月以上,應考慮是否患此病。在原因不明的發熱鑒別診斷中,結締組織病其中系統性紅斑狼瘡應是考慮的可能性之一;
4、關節痛、關節炎和肌肉痛。
系統性紅斑狼瘡患者中關節炎、關節痛可達95% 以上,可先在其它系統損害幾個月甚至幾年前出現,極易誤診為風濕性關節炎,其關節痛為多關節性對稱性及陣發性。30%的病人出現肌肉痛、肌無力。
5、皮膚、粘膜損害
最典型的是面部蝶形紅斑,可見于50%以上的病人。主要位于兩頰及鼻根部。另外尚須注意是否有其它皮疹。如盤狀紅斑、斑丘疹、甲床裂片狀出血,手掌網狀青斑,凍瘡樣皮損,雷諾氏現象,光過敏,口腔潰瘍等。
6、 一些狼瘡腎炎患者可無上述任何表現,而以腰酸、腰痛、乏力、顏面或下肢浮腫,反復出現蛋白尿為主。經作有關抗核抗體、血清免疫、腎穿病理檢查才發現是狼瘡腎炎。