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系統性紅斑狼瘡疾病的全身表現

  系統性紅斑狼瘡疾病對于我們的健康危害很大,嚴重者會導致患者喪命。對于該疾病,我們目前還沒有切實可行的治療方法,只有通過及時的治療與確診來幫助患者診斷治療該疾病,下面我們一起看看系統性紅斑狼瘡疾病的全身癥狀表現。

  1、發熱

  85%以上的病人于病程中可有不同程度發熱,有的可長期持續發熱而無其他癥狀及明顯的實驗室發現,但多伴有ANA陽性。發熱多見于急性起病者,部分病人高熱與繼發感染有關,尤其多見于長期接受大劑量激素治療的病人,但多數病人發熱為本病的固有特征。

  2、關節肌肉癥狀

  有關節痛者占90%以上,常為先發癥狀,且常與皮損、發熱和其他內臟損害同時發生。典型的特征為發作性對稱性關節痛、腫脹,常累及手指的遠端小關節、指間關節、掌指關節、腕關節和膝關節,也可累及其他關節。與類風濕關節炎相比,本病關節炎發作僅持續數天,可自行消退,間隔數天到數月后又可再度復發。發作消退后,不伴有骨質侵蝕、軟骨破壞及關節畸形。長期應用糖皮質激素的病人,5%~10%發生股骨頭或肱骨頭壞死。

  約半數病人于病情惡化期可出現肌痛和肌無力,尤其上、下肢近端明顯。在梳頭和爬樓梯時可出現肌無力,其發生與長期應用大劑量激素有關。約10%病例可發生多發性肌炎。

  3、皮膚損害:

  80%的病例可出現皮膚損害,以皮疹為最常見,亦是本病的特征性表現。皮疹表現多種多樣,有紅斑、丘疹、毛囊丘疹、水皰、血皰、大皰、結節、毛細血管擴張、紫癜、瘀血斑、滲液、糜爛、結痂、壞疽、潰瘍(潰瘍【譯】:是皮膚或黏膜表面組織的限局性缺損、潰爛,其表面常覆蓋有膿液、壞死組織或痂皮,愈后遺有瘢痕。)、萎縮等,可為其中之一種或幾種同時或先后發生,全身任何部位均可發生。典型皮損為發生在面部的蝶形紅斑,對稱性分布于雙側面頰和鼻梁,邊緣清楚,為略微隆起的浸潤性紅斑。初起為丹毒樣或曬斑樣,以后逐漸變為暗紅色,有時紅斑可出現水皰和痂皮,繼之出現粘著性鱗屑、毛囊角質栓和毛細血管擴張。

  皮疹在光照后加重,可在1~2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和發生色素沉著或色素脫失和萎縮。有時皮疹可累及下頦、雙耳、頭皮和頸部。皮疹復發常發生于病情惡化期。20%~30%的病人對日光過敏,表現為暴曬日光后,皮膚暴露部位(面部和前臂伸側)可發生皮疹,偶爾出現全身性蕁麻疹或大皰樣皮損,可伴有瘙癢感或灼痛感。光過敏嚴重時可誘發皮外型系統性紅斑狼瘡。

  四肢皮疹也有很大的特異性,常在指(趾)尖出現特征性紅斑性腫脹和毛細血管擴張。大小魚際、指(趾)甲溝、肘、膝及其他部位(多受壓)可出現持久性紅斑。甲床及甲周也可發生紅斑和毛細血管擴張。皮疹波及頭皮時,可引起皮膚附屬器持久性喪失,而成為不可逆性脫發。炎癥消退后,多留下不定形的低色素性瘢痕。脫發為本病常見的皮損,多發生于病情活動期,可表現為彌漫性脫發,也可表現為斑點性脫發。除典型的皮疹和脫發外,尚可在病程不同時期出現某些非特異性持久性或一過性皮損,包括瘀斑和紫癜,系由血管炎和血小板減少所致。此外,尚可出現大皰性皮疹,肢體遠端潰瘍和壞疽,也可發生面部水腫、反復發作性蕁麻疹及全身彌漫性色素沉著等。

  4、血液學

  幾乎所有病人在病程中都可出現血液學改變,其中以貧血為最常見,這與微血管病變、鐵的利用障礙、慢性腎臟病變等因素有關。約10%病人可出現自身免疫性溶血性貧血,常伴有脾大,以致被誤診為脾功能亢進。雖然本病溶血性貧血的發生率較低,但顯示這種特征的直接Coomb試驗陽性率高達65%以上。該試驗陽性而又無溶血表現者,其紅細胞表面常覆有C3或C3裂解產物。有溶血表現者,其紅細胞膜既覆有C3又覆有IgG,有時也可僅覆以IgG,這種抗體屬溫性抗體。此外,本病的冷凝集素也可引起溶血性貧血。

  溫馨提示

    不宜曬太陽,室內陽光過強時,應掛窗簾。禁用紫外線等光性療法,或服用感光藥物和食品,如中藥補骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮陽傘,戴遮陽帽,穿長袖上衣和長裙、長褲。長期應用激素和免疫抑制劑者,應注意副作用的出現,積極預防并及時治療各種病毒、細菌感染。生活要有規律,保持樂觀情緒和正常心態,避免過度勞累。


 

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