混合性結締組織病是一種以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA樣癥狀重疊為特征的風濕病綜合征,有極高滴度的循環抗核抗體,即抗細胞核核糖核蛋白的抗體陽性率最高。屬自身免疫病??杀灰暈槟承浡越Y締組織病的中間過程或亞型,臨床上以廣泛的血管內膜或中等血管增殖性損害為特征 腎受累少,對皮質激素反應好,預后良好。
一、混合性結締組織病的治療方法
1.一般治療
活動期應臥床休息,戒煙,應長期隨訪,嚴密監視,治療應個體化,視不同器官系統累及情況而選用不同的治療方案。一般治療治療上強調盡早應用慢作用抗風濕藥DMARDs,以控制病變的進展。
(1)傳統的NSAIDS
扶他林、凱扶蘭、戴芬、奇諾力、萘普生、布洛芬
(2)傾向性COX2抑制劑
萘丁美酮、美洛昔康、尼美舒利、依托度酸
(3)選擇性COX2抑制劑
西樂葆、萬絡、依托考昔、COX189
2.抗瘧藥或秋水仙堿或青霉胺任選一種。
3.糖皮質激素
強的松0.5-1mg/(kg.d)
4.免疫抑制劑
(1)抗炎藥
輕度的關節炎,選用1種非甾體抗炎藥。
(2)糖皮質激素
發熱、淋巴結腫大、肝脾腫大、較為嚴重的關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細胞減少等選用中等劑量糖皮質激素。
(3)皮膚損害
選用抗瘧藥如氯喹或羥基氯喹。
(4)雷諾現象
選用血管擴張劑、鈣離子拮抗劑、巰甲丙脯酸、蝮蛇抗栓酶。
(5)腎炎
環磷酰胺靜脈沖擊,按0.5-1.0g/m2體表面積,每月一次,合并小劑量激素以控制腎外表現。
(6)侵蝕性關節炎而無腎累及者
小劑量激素、抗瘧藥、金制劑或青霉胺或甲氨喋呤。
(7)硬皮病樣表現
秋水仙堿、青霉胺、抗瘧藥、血管擴張劑。
(8)食管功能障礙
胃復安。
(9)心肌炎和充血性心力衰竭
洋地黃應用要謹慎,防止心律紊亂。
(10)臟器及其他
SLE樣主要臟器的累及,明顯的肌炎,或進行性肺或食管累及中等或大劑量激素和細胞毒類藥、血管擴張劑。
(11)輕度未分化結締組織病
混合性結締組織病是一種同時或不同時具有紅斑狼瘡、皮肌炎或多發性肌炎、硬皮病類風濕性關節炎等混合表現,而不能確定其為哪一種病、血中有高效價的斑點型熒光抗核抗體和抗核糖核蛋白抗體的結締組織病,腎臟累及少,對皮質類固醇效果好,預后亦佳。