霍奇金淋巴瘤占全部腫瘤的0.1%~0.2%。年發病率1/10萬~4/10萬人口,在亞洲較少見。男性多于女性(1.3~1.4:1)。發病年齡發達國家呈雙峰分布,第1年齡高峰在15~35歲,第2年齡高峰在55歲以后。我國 和日本發病無年齡的雙峰分布,發病者多為40歲左右。霍奇金淋巴瘤是青年人中最常見的惡性腫瘤之一。病變主要發生在淋巴結,以頸部淋巴結和鎖骨上淋巴結最為常見,其次是縱隔、腹膜后、主動脈旁淋巴結。病變從一個或一組淋巴結開始,通常表現由原發灶沿淋巴道向鄰近淋巴結有規律的逐站播散。晚期可發生血行播散,侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等部位。
在美國每年新診斷病例都有6000~7000.男性與女性的比例為1.4:1.10歲前罕見;兩次年齡高峰的分布分別為15~34歲和60歲以后.由于60歲以后大多數病例診斷為非霍奇金淋巴瘤(見下文,因而第二次高峰可能系不確切的病理診斷的人為因素所造成.流行病學研究未發現其有平行的證據.病因不明,但患者似存在遺傳易感性和環境相關性(例如伐木工;E-B病毒感染;HIV感染)。
霍奇金淋巴瘤至今病因不明,EB 病毒的病因研究最受關注,約50%患者的 RS 細胞中可檢出 EB 病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金淋巴瘤的發病危險增加。單合子孿生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的發病危險增加99 倍,可能是由于對病因存在相同的遺傳易感性和(或)相同的免疫異常。
1.病毒感染
霍奇金淋巴瘤至今病因不明,EB病毒的病因研究最受關注,約50%患者的RS細胞中可檢出EB病毒基因組片段。是epstein和barr于1964年首次成功地將burkitt非洲兒童淋巴瘤細胞通過體外懸浮培養而建株,并在建株細胞涂片中用電鏡觀察到皰疹病毒顆粒而發現,故命名。
2.遺傳因素
臨床統計表明,單合子孿生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的發病危險增加99倍,可能是由于對病因存在相同的遺傳易感性和(或)相同的免疫異常。
3.自身免疫缺陷
已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者,霍奇金淋巴瘤的發病危險增加。
近年來的研究,發現不同的病理變化與預后關系很大,為了采取不同的有效治療,有必要進一步分型。目前國際國內多采用Rye分型,依預后良左分為四型。 1.淋巴細胞優勢型;2.結節硬化型 ; 3.混合型 ;4.淋巴細胞削減型。