1.臨床表現:
多囊腎:大多數患者在40歲左右才出現癥狀。a.腰背部或上腹部脹痛、鈍痛或腎絞痛;b.血尿;c.上尿路感染;d.合并腎結石;e.頭痛、惡心嘔吐、軟弱、體重下降等慢性腎功能衰竭癥狀。
消化系統表現:30%~40%患者伴肝囊腫,10%患者有胰腺囊腫,5%左右有脾囊腫。
2.體檢
體格檢查時可觸及一側或雙側腎臟,呈結節狀。伴感染時有壓痛。50%患者腰圍增大。
1.圍產期型:圍產期時已有嚴重的腎囊性病變,累及90%集合管,同時有少量門靜脈周圍纖維增殖,于圍產期死亡。
3.嬰兒型:嬰兒型表現為雙腎腫大,25%腎小管受累,肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維增殖。出生后3~6月出現癥狀,于兒童期因腎功能衰竭死亡。
4.少年型:少年型在13~19歲出現癥狀。腎臟損害相對輕微,僅有10%以下的腎小管顯示囊性變,偶爾發展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區嚴重纖維性變。一般于20歲左右因肝臟并發癥、門靜脈高壓死亡。
【治療】
多囊腎觀的心態,如果尚未對病人正常生活造成影響的,平時需注意不要或少吃吃過咸、辣等刺激性的食物,作息時間要規律,情緒要平穩樂觀;如果對病人正常生活造成影響的,平時要注意以上幾條,還要進行治療,而且越早越好,否則任其發展到腎功能衰竭尿毒癥,為時已晚。
中藥治療:目前中醫在治療多囊腎方面采取保守治療(服用中藥),效果甚好。中醫采用整體觀念和辨證論治,認為多囊腎是外因和內因共同作用的結果,通過梯級導流,逐步讓囊腫液體排出,達到使囊腫逐步縮小的目的。雖然目前中醫也不能攻克基因問題,但是保守治療的效果是西醫無法比擬的,并且基本無毒副作用,不易復發。 無特殊治療,預后極為不良。腎功能不全時常因肝臟病變而不能接受透析或移植。門靜脈高壓上消化道出血常危及生命。因腎功能衰竭和感染,不宜施行分流術。腎臟、肝臟同時損害增加了治療難度。 9 .微化中藥治療:用微化中藥滲透療法治療先天性多囊腎,而不采用外科手術治療方法,原因是,即使是采用手術(去頂減壓手術,或抽液固化手術)把大的囊腫壓迫腎實質的問題暫時解決,但總不能解決大囊腫去除后所導致的小囊腫因壓力減低反而會快速增大的問題。手術療法僅是權宜之計,帶有局限性。