多囊腎我們并不是非常了解，實際上多囊腎是腎臟的皮質和髓質出現多個囊腫的一種遺傳性腎臟疾病。該疾病幼時腎大小形態正常或略大，隨年齡增長囊腫數目及大小逐漸不斷地增多和增大，多數病例到40～50歲時腎體積增長到相當程度才出現癥狀。主要表現為兩側腎腫大、腎區疼痛、血尿及高血壓等。下面我們一起來看看該疾病的診斷鑒別及特征。

　　多囊腎的診斷鑒別及特征

　　鑒別診斷：

　　診斷：臨床表現兩側腎臟大、尿異常、高血壓等應懷疑有本病的可能，如有家族史則更能提示本病。B 型超聲、CT 及磁共振成像檢查能發現特征性雙腎囊腫，斷即可確立。本病早期腎囊腫數不多，可為單側性，數年內復查如腎囊腫數量增多或出現腎外囊腫，ADPKD 的診斷也可肯定。近年，應用3′HVR、PGP 及24-1等DNA 探針，用基因連鎖分析法診斷囊腫基因極為可靠，可檢出雜合子家屬成員和無癥狀患者。

　　在癥狀輕的患者，本病常誤診為單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫等多發性單純囊腫，家族史和同時存在的肝囊腫可幫助鑒別診斷。發生血尿者須與新生物、腎結石等引起血尿的其他疾病進行鑒別，注意多囊腎并發結石或囊腫癌變等情況，應行凝血篩查(PT、APTT 和血小板)，排除出血性疾病。對于有蛛網膜下腔出血家族史的患者可行腦血管MRI 檢查。

　　實驗室檢查：

　　1.尿液檢查 常有膿尿、血尿、蛋白尿、管型尿，尿比重在1.010 以下者占40%，有膿尿者尿培養可發現大腸埃希桿菌等，晚期常有腎功能不全。

　　2.血液檢查 伴有感染時血常規可有白細胞增高、中性分類增高、晚期腎功能不全時有尿素氮、肌酐增高。

　　其他輔助檢查：

　　1.病理改變 顯微鏡觀察可見正常腎組織受到鄰近囊腫的壓迫，在血管硬化或腎盂腎炎的基礎上繼發腎小球硬化、小管萎縮和間質纖維化。對囊腫的組織來源的鑒定較困難，除非囊腫保持了原組織的正常位置和上皮的形態學特點。來自腎小囊的囊腫有時含有變形的小襻狀腎小球血管叢;源自深部集合系統的囊腫常為薄壁;發生于包膜下集合系統的囊腫壁較厚，常包繞有致密纖維結締組織。可用特異植物凝集素結合試驗幫助鑒定囊腫的組織來源是近端小管、集合管或其他。

　　2.影像學檢查 包括X 線腹部平片檢查、CT 和MRI 檢查、造影檢查靜脈腎盂造影(IVP)、輸尿管腎盂造影、放射性核素腎造影等為常規檢查方法。本病經作腎盂造影(若存在腎后性梗阻則需逆行造影)檢查，可發現早期由于腎盞受囊腫壓迫，見腎盞末端半月狀畸形;晚期腎盂腎盞都伸延，腎盞增寬，邊界明顯。其他檢查如腹部X 線平片可見兩側腎臟體積大小改變明顯，且有囊腫樣或鈣化陰影。

　　3.超聲波檢查 超聲波檢查對本病敏感性較好，它是診斷腎囊性變、腎盂積水優先檢查方法。超聲波檢查可發現腎體積增大、囊腫、腎盂腎盞常顯著變形，另有囊腫壁較厚或不同程度的鈣化和梗阻。

　　鑒別診斷 本病須與單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫等多發性單純囊腫、腎結核、肝或腎棘球蚴病、腎腫瘤、腎盂積水、慢性腎炎、腎盂腎炎以及腹腔內其他器官囊腫等鑒別。發生血尿者須與新生物、腎結石等引起血尿的其他疾病進行鑒別。

　　疾病分類

　　1、發生期：此病為遺傳性疾病，一般出生即有囊腫，只是較小，不易查出，20歲以前一般不易發現，但家族中如有多囊腎病例，應早期檢查，以及早觀測到囊腫的生長狀況。注意保養。

　　2、成長期：患者在30—40歲，囊腫將有一較快的生長，醫學上把這一期稱為成長期。

　　3、腫大期：患者進入40歲以后，囊腫會有進一步的生長腫大，當囊腫超過4cm以后，到囊腫潰破這一時期，稱為腫大期。