(一)高位室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂當高位室間隔缺損較大時往往伴有主動脈瓣脫垂畸形，導致主動脈瓣關閉不全，并引起相應的體征。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音，舒張期為潑水樣，不向上傳導，但有時與連續性雜音相仿，難以區分。目前彩色超聲心動圖已列人心臟病常規檢查。在本病可顯示主動脈瓣脫垂畸形以及主動脈血流反流入左心室，同時通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動脈分流。為進一步明確診斷可施行逆行性升主動脈和左心室造影，前者可示升主動脈造影劑反流入左心室，后者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流人右心室和肺動脈。據此不難作出鑒別診斷，這是正確鑒別動脈導管未閉的方法之一。
(二)主動脈竇瘤破裂本病在我國并不罕見
臨床表現先天性動脈導管未閉與動脈導管未閉相似，可聽到性質相同的連續性心雜音，只是部位和傳導方向稍有差異;破人右心室者偏下偏外，向心尖傳導;破人右心房者偏向右側傳導。如彩色多普勒超聲心動圖顯示主動脈竇畸形以及其向室腔和肺動脈或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主動脈造影更可確立診斷，這是正確鑒別動脈導管未閉的方法之一。
(三)冠狀動脈瘺這種冠狀動脈畸形并不多見
可聽到與動脈導管未閉相同的連續性雜音伴震顫，但部位較低，且偏向內側。多普勒彩超能顯示動脈瘺口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動脈造影更能顯示擴大的病變冠狀動脈主支，或分支走向和瘺口，這是正確鑒別動脈導管未閉的方法之一。
(四)主動脈-肺動脈間隔缺損非常少見
常與動脈導管未閉同時存在，且有相同的連續性雜音和周圍血管特征，但雜音部位偏低偏內側。仔細的超聲心動圖檢查當能發現其分流部位在升主動脈根部。逆行性升主動脈造影更易證實，這是正確鑒別動脈導管未閉的方法之一。