主動脈環擴張

　　近端主動脈和主動脈根部增寬，導致主動脈關閉不全。主動脈環擴張的病人約50%有馬方綜合征或該病的變異，其余為特發性。

　　肺動脈閉鎖

　　室間隔完整的肺動脈閉鎖(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺動脈、肺動脈瓣及肺動脈左右分叉部這三者中的一處或幾處發生閉鎖，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣發育不良。室間隔完整，大動脈關系正常。

　　肺動脈狹窄

　　是指右心室與肺動脈間的通道，因先天性畸形產生的狹窄，而室間隔完整。此為常見的先天性心血管病之一。常見狹窄類型有瓣狹窄，漏斗部狹窄，肺動脈狹窄。其可各自單獨存在，亦可并在。本病癥狀和病情發展與狹窄程度有關，輕度狹窄者可無癥狀，重度狹窄者癥狀出現早，并逐漸發展出現紫紺及心功能衰竭。

　　主動脈瓣上膈膜型狹窄

　　主動脈瓣上狹窄在先天性主動脈出口狹窄中最為少見，約占5～10%。男女性發病率相近。瓣上狹窄病例可伴有智力發育遲鈍。狹窄病變位于冠狀動脈開口的上方。主動脈瓣上狹窄病變以局限型較為多見，約占90%。大多數病例在童年期才呈現主動脈出口狹窄癥狀。由于冠狀動脈粥樣硬化病變發生較早，心絞痛較為多見。有的病人有家族史。

　　一、癥狀：分流量小，常無癥狀

　　分流量大量，由于主動脈壓高于肺動脈壓，故在全心動周期有持續的左至右分流，肺循環血流量增多，肺動脈及其分支擴大，回流到左心房及左心室的血流也相應增加，左心房、室舒張期負荷增加，升主動脈擴張。分流量的大小取決于未閉動脈導管腔的粗細及主-肺動脈間的壓力階差。大量左至右分流，可引起肺動脈高壓，晚期，若已有阻塞性肺動脈高壓，肺動脈壓接近或超過主動脈壓，則分流減少，停止或出現右至左的分流，并出現右心室肥厚，紫紺和杵狀指(趾)。因分流水平在降主動脈左鎖骨下動脈的遠側，紫紺以下肢為明顯，左到右分流在主動脈水平，主動脈舒張壓降低,出現脈壓增大等一系列周圍血管體征。

　　二、體征

　　心尖搏動增強并向左下移位，心濁音界向左下擴大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側有響亮的連續性雜音。向左上頸背部傳導。伴有收縮期或連續性細震顫。出現肺動脈高壓后，可能僅聽到收縮期雜音。肺動脈第二音亢進及分裂，肺動脈瓣可有相對性關閉不全的舒張期雜音。分流量較大時，由于通過二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒張中期雜音。可有周圍血管體征，包括：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細血管搏動。槍擊音和杜氏征等。