臨床基礎
管瘤的病因尚未明確,多認為與先天發育異常有關,可能與下列因素有關。
① 毛細血管組織感染后變形,毛細血管擴張。
② 肝組織局部壞死后血管擴張形成空泡狀,壞死后的肝組織周圍血管充血、擴張,最后形成空泡狀。
③ 肝內區域性血循環停滯后,致血管形成海綿狀擴張,肝內持續性靜脈血淤滯,導致靜脈膨大。
④ 肝內出血、血腫機化、血管再通后形成血管擴張。
⑤ 血管發育異常致血管海綿狀擴張,此為最易接受的學說。
肝血管瘤大小不一,小者需顯微鏡下診斷,大者可至盆腔,重達18 kg 以上,臨床所見多較大。常位于右葉,90 %為單發。腫瘤呈紫紅色或紫藍色,質多柔軟,境界清晰,切面呈網狀。肝血管瘤可分為4 型。
( 1 )肝海綿狀血管瘤最常見,切面呈蜂窩狀,血竇腔由纖維組織分隔,壁內由內皮細胞覆蓋,腔內充滿血細胞及機化血栓,纖維隔內有小血管及殘余膽管,可有鈣化或靜脈石。
( 2 )硬化性血管瘤血管腔塌陷或閉合,間隔纖維組織極其豐富,血管瘤呈退行性改變。
( 3 )肝毛細血管瘤少見,血管腔狹窄,間隔纖維組織豐富。
( 4 )血管內皮細胞瘤少見,介于良性肝血管瘤與肝血管內皮細胞肉瘤兩者之間。肝海綿狀血管瘤的臨床表現與腫瘤的部位、大小、增長速度及肝實質受累程度有關,小者無癥狀,大者可有腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、長期低熱等,少數巨大者可有黃疽、貧血及出血傾向,血管瘤自發破裂引起腹腔內出血者罕見。
介入治療效果評價
肝血管瘤主要是由充滿血液、擴張的血竇組成,末梢栓塞劑停留在這些血竇中形成血栓,血栓機化、纖維化可使腫瘤轉變為纖維瘤樣結構,無水乙醇還可引起血竇內皮細胞破壞,血竇永久性閉塞。
這樣腫瘤就會縮小,也不會破裂出血,達到治療作用,部分患者可完全愈合。如腫瘤血管再通或側支循環建立,腫瘤可再增大,這時可重復栓塞。HAE 是治療肝血管瘤的一種有效方法,其優點是適應證寬、損傷小,恢復快、療效好,只要正確掌握技術,也是安全的。