三尖瓣下移畸形是一種罕見(jiàn)的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報(bào)道一例，故亦稱為Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形，亦稱三尖瓣下移畸形。本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣葉和后瓣葉下移，常附著于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纖維環(huán)部位，前瓣葉的位置多正常，因而右心室被分為兩個(gè)腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，與右心房連成一大心腔，是為“心房化的右心室”，其功能與右心房相同;畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道為“功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但心腔相對(duì)地較小。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈口狹窄或閉鎖。可發(fā)生右心房壓增高，此時(shí)如有心房間隔缺損或卵圓孔開(kāi)放，則可導(dǎo)致右至左分流而出現(xiàn)發(fā)紺。
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