出血性疾病指正常止血功能發生障礙所引起的異常情況,由血管壁異常、血小板數量或功能異常、凝血機能障礙所引起的,表現為自發出血或輕微損傷后出血不止。
由于止血是一個復雜的概念,急診出血的患者更易造成診斷上的疏忽或延誤,因此正確的診斷和處理出血患者必需基于對凝血機制的理解。
出血性疾病的檢查
(1)血小板粘附功能測定 。
(2)血小板聚集功能測定。
(3)凝血酶原消耗試驗。
(4)凝血活酶生成試驗。
(5)凝血酶時間測定。
(6)凝血因子活動度測定。
出血性疾病的鑒別診斷
出血性疾病主要是其病因和分類之間的鑒別診斷,例如血管因素所致出血性疾病,血小板因素所致出血性疾病,凝血因子異常所致出血性疾病,纖維蛋白溶解過度所致出血性疾病,循環抗凝物質所致出血性疾病之間的鑒別診斷。
小兒出血性疾病檢查診斷
篩選試驗
包括血小板計數、毛細血管脆性試驗、凝血時間(CT)、出血時間(BT)、部分激活的凝血活酶時間(APTT)、凝血酶原時間(PT)、凝血酶原消耗試驗(PCT)、凝血酶時間(TT)等。
PT是外源性凝血途徑的篩選試驗,但一般只有在凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ或X的水平低于30%或纖維蛋白原的水平低于1.0/L時,PT才會延長。
APTT是內源性凝血途徑的篩選試驗,纖維蛋白原、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、前激肽釋放酶或高分子量激肽原中的任何一種因子缺乏都可導致APTT延長,最后3種凝血因子缺乏可使APTT明顯延長而臨床并無明顯出血。
APTT還可以用于篩選循環抗凝物質,有肝素存在時,APTT也延長。纖維蛋白原的含量和功能降低時,TT可以延長。當TT明顯延長時,常常提示有肝素樣物質存在。
必須注意的是,APTT試驗的敏感性和重復性取決于所選用的試劑,對于絕大多數試劑來說,只有當凝血因子Ⅷ水平低于35%時,APTT才可能延長。一般說來,兒童和成人APTT的正常范圍在26~35s,足月產嬰兒則較長(30~54s),早產兒則更長。
出血時間和凝血時間由于有太多的影響因素,在臨床上很難進行標準化,往往不能提供有用的信息,目前已經趨于淘汰。當然,如果嚴格按照正規的操作進行出血時間測定,對于基層醫院在甄別出血性疾病還是有一定意義的。