若不進行手術治療的患者預后不良,病嬰出生后第1周30%死亡,1個月內50%死亡,6個月內70%死亡。如合并大房間隔缺損、室間隔缺損、單心室及有肺動脈口狹窄,則存活時間較長,平均壽命為5年。未經治療的大動脈轉位患兒臨床多表現危重;新生兒早期患兒常見的致死因素包括組織缺氧和酸中毒;在嬰兒期為充血性心力衰竭。幼兒期則是以血栓栓塞和漸進性肺血管疾病為主。
1、Mustard和Senning術后
Sarker等在對226名Mustard手術和132名Senning手術患兒術后長期療效的比較研究中,發現Senning術術后生存率較Mustard術高。兩者術后5年、10年、15年的存活率分別為95%對86%、94%對82%、94%對77%。術后最重要的并發癥是晚期猝死,約占2%~8%,房性撲動可能是晚期死亡的高危因素。心房轉換術術后可出現進行性的竇性心率喪失。據報道,大約30%~40%行心房轉換術(包括Mustard術和Senning術)患兒,在術后10年出現節性心律。主要的心律失常有交界性心動過緩、竇性心動過緩、室上性心動過速,尤其是房性撲動。由于常同時并發心動過速和心動過緩,抗心律失常藥應用難度較大。如需監測嚴重心動過緩的發作和當用藥物控制伴嚴重心動過緩的心動過速患兒時,需做24小時心電監護。隨訪中人工心房內隧道的問題也逐漸出現。體循環靜脈通道梗阻可無明顯的臨床癥狀;而肺靜脈通道梗阻時可導致進行性呼吸窘迫、咯血。球囊膨脹可暫時緩解梗阻狀況,在體靜脈通路中植入支架可起到較好的效果,在肺靜脈通路植入的效果卻不理想。術后隨訪血管造影有時會見到小的心房內板障漏,但通常可不予以處理。對有嚴重的通道梗阻或補片漏的患兒則需再次手術。另一需要注意的是術后形態上的右心室長期作為功能左心室的承受能力。盡管大多患兒并沒有相應臨床癥狀,術后有右心室功能不良已有大量的文獻報道。少數約占10%的患兒可出現嚴重的右心室功能低下,通常還伴發嚴重的三尖瓣反流。對于這些患兒,可選擇心臟移植或行大動脈轉換術,之前如有必要可先行肺動脈環縮術以重新訓練左室功能。
2、大動脈轉換術后
現在大動脈轉換術術后死亡率已不足10%。Losay等對1095例大動脈轉換術患兒的遠期隨訪結果表明:單純的大動脈轉位患兒,術后1年、10年、15年生存率均為92%。而伴有室間隔缺損或Taussig-Bing畸形的患兒,術后1年、10年、15年生存率分別為81%、80%、80%。就遠期效果而言,行大動脈轉換術患兒,術后心律失常的發生率少于行心房轉位術者,在早期和中期的隨訪中,超聲心動圖及心血管造影均提示左心室功能良好。大動脈轉換術后有近80%患兒術后10年無須再次治療。