間質性肺病顧名思義它是累及主要累及肺間質的一些毛病,那剛開始咱們先澄清幾個常用的術語,一個是我們經常會聽到間質性肺病ILD,另外一個是彌漫性實質性肺疾病,在有些書本上面尤其是02年以來在很多雜志上面提及的間質性肺病都拿彌漫性實質性肺疾病來概況也就是所謂的DPLD,還有有其中包括一種特殊的那個領域就是特發性間質性肺炎也就是我們經常講的IIP,還有一個比較特殊的類型就叫IPF也就是大家所說的特發性肺纖維化,這些對我們呼吸科醫生來講的話也就是所謂的肺纖維化,我們大夫意義上面的纖維化。
接下來再澄清幾個概念,第一個概念就是解剖學的概念,比如說肺泡、肺泡腔、肺實質,肺間質這一些是我們累及,是我們從解剖學的概念來闡述,還有比如說肺充填性病變,網格、蜂窩或者間質紋理增厚這是我們影像學的概念。還有就是說像剛才提及過的間質性肺病,特發性間質性肺炎,肺纖維化等等是我們的臨床概念。
先介紹一下間質性肺病的定義,所謂間質性肺病它是以累及肺泡壁為主并包括累及肺泡周圍組織及相鄰支持結構病變的一組疾病群它包括了大概200多種的疾病,但由于絕大多數的間質性肺病不僅僅局限于肺泡間質還可以累及肺泡上皮細胞,肺毛細血管內皮細胞和細支氣管。部分還可以有肺泡炎,肺泡腔內蛋白滲出等等,所以間質性肺病也稱為彌漫性實質性肺疾病這跟大家剛才闡述過的DPLD。
目前對于慢性實質性肺疾病的分類來講的話主要是還是沿用2002年美國胸科協會和澳洲呼吸病學會共同制定的彌漫性實質性肺疾病的分類。