系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種自身免疫性結締組織病,大量致病性自身抗體和免疫復合物,造成組織損傷,出現多個系統和器官損害。本病女性發病率高約占90%。有色人種發病率高,我國患病率約70/10萬。
引發紅斑狼瘡的病因病理有如下幾點:
一、病理特征
紅斑狼瘡的病理形態因病情、病變部位而異,變化較大。常見的有如下幾種:
(1) 血管病變:表現為小血管(小動脈或微動脈)的壞死性血管炎。免疫熒光檢查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉積。
(2) 皮膚病理改變:皮膚病理改變為表皮萎縮,基底細胞或真皮基層液化變性或壞死,伴真皮和表皮連接部水腫。免疫 熒光檢查在表皮與真皮交界處有免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、 (IgA) 及補體 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉積。
(3) 腎臟病變:系統性紅斑狼瘡有腎及尿檢異常的病人,進行活組織用電鏡及免疫熒光檢查時 100% 有腎臟病 變,侵害腎小球、腎小管、間質及血管。其特征性改變為蘇木精小體及腎小球基膜呈線圈樣改變 。免疫熒光檢查呈“滿堂紅”現象, ( 腎小球腎小管及基質等均可見多種免疫球蛋白及補體沉積 ) 。
(4) 心臟的改變:系統性紅斑狼瘡有一半的病人累及心臟,包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心內膜病變。主要表現為 非細菌性疣贅性心內膜炎或 Libran - Sacks 心內膜炎。
(5) 其他:在滑膜、漿膜均有纖維蛋白樣物質沉積,有細胞增生及小血管類纖維素壞死。神經系統病變有彌漫 性神經細胞減少、小血管炎、微小梗塞、壞死及出血。肺的病理改變以間質性肺炎、彌漫性肺纖維 化多見,肺毛細血管亦有線圈樣病變。
二、紅斑狼瘡的病因
紅斑狼瘡和其他自身免疫性疾病一樣還未能找到確切的病因。一般認為它與遺傳、感 染、內分泌及環境等因素有關:
(1) 遺傳因素:遺傳是紅斑狼瘡發病的重要因素,具有紅斑狼瘡遺傳因素的人,一旦遇到某些 環境中的誘發條件,就會引發該病。據調查黑人亞洲人患紅斑狼瘡高于白人,有紅斑狼瘡家 族史的發生率可高達 5% ~ 12% ,同卵孿生中發病率高達 69% ,而異卵孿生與同家族群相 差不大。
(2) 感染因素:在 SLE 患者的腎小球內皮細胞和皮損中找到包涵體及類包涵體物質,血清中抗病毒抗體增高, SLE 動物模型 NZB/NZW 小鼠組織中可分離出 C 型病毒(慢病毒),并在腎小球內可測得 C 型病毒相關抗原的抗體。有人認為與鏈球菌或結核桿菌感染有關,但在病人中未得到證實。
(3) 內分泌因素:紅斑狼瘡多發于育齡婦女,在兒童和老年患者中幾乎無性別差異。男性的睪丸發育不全患者常 發生紅斑狼瘡,在紅斑狼瘡患者中無論男女均有雌酮羥基化產物增高。 SLE 動物模型 NZB/N ZW 鼠 , 雌性鼠病情較雄性重,用雄激素治療可使病情緩解,而用雌激素治療可使病情惡化, 提示雌激素在發病中有影響。
(4) 環境因素:環境因素是直接誘發紅斑狼瘡的因素,包括物理方面和化學方面。物理因素如紫外線照射,化 學因素如藥物,有一些藥物可以引起藥物性狼瘡和加重紅斑狼瘡。
(5) 其他:在日常生活中,如飲食不當,吃了蝦、蟹、韭菜、芹菜、蘑菇、無花果和一些豆莢類植物等, 住進新裝修的房屋,染發等都可以誘發紅斑狼瘡。