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POEMS綜合征

  POEMS綜合征臟器損害,臨床表現復雜多樣,早期診斷常有困難。對早期出現不明原因的周圍神經損害、水腫(以雙下肢、顏面為主),以及臟器腫大的病人應想到本綜合征的可能性,并盡早進行有關檢查以利確診,以防其他并發癥的發生。

  POEMS綜合征的檢查

  本病起病隱襲,進展緩慢,主要臨床表現可歸納為以下幾組。

  1.進行性多發性周圍神經病 常為首發癥狀,表現為四肢對稱性運動、感覺障礙,下肢較上肢重,遠端較近端重,常有足下垂、肌萎縮和腱反射減弱或消失,套式感覺障礙,部分病人僅有運動障礙。腦神經損害主要為視盤水腫。

  2.臟器腫大 主要為肝和(或)脾大,但肝功多正常,且很少有食管靜脈曲張和脾功能亢進表現。部分病人可有淋巴結腫大。

  3.皮膚改變 呈彌漫性色素沉著(93%),以四肢及頭面部為主,乳暈呈黑色,并有皮膚增厚、壞死和多毛(81%)。部分病人可有類似皮肌炎或硬皮病的皮膚改變。

  4.內分泌改變 表現為內分泌腺功能紊亂,男性乳房發育,陽痿。女性乳房增大,溢乳、閉經。也可伴有糖耐量異常以及甲狀腺功能低下,水腫較多見,多數為凹陷性,且常為首發癥狀。部分病人可合并有胸腔積液、腹水、低熱(76%)、多汗(66%)及杵狀指(56%),類似于增殖性腎小球腎炎的腎病、急性動脈閉塞、肺動脈高壓、血小板增多和真性紅細胞增多。偶見心包積液。

  5.合并漿細胞增生性疾病 最常見為骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic myeloma),其次為髓外漿細胞瘤,溶骨性多發性骨髓瘤少見。

  POEMS綜合征的預防

  病因尚不明了。一般認為是與漿細胞增生產生異常免疫球蛋白有關的自身免疫性疾病。有資料報道:通過放免示蹤法技術發現患者血清中存在IgG、IgA、 IgM、λ、k蛋白,神經活檢超微結構檢查發現大量的神經軸索缺失及脫髓鞘,神經內膜特別是在神經內膜下有免疫球蛋白沉積,神經髓鞘上也可有M蛋白沉積[20];臨床應用免疫抑制劑、對孤立性漿細胞瘤切除或化療后,病情可好轉,血中γ-球蛋白下降,M-蛋白轉陰,支持上述觀點。

  但本綜合征的誤診率較高。其主要原因有與理性認識和感性認識均不夠有關,診斷中常片面地著眼于本專科疾病,忽視詳細的病史詢問和全面的查體所致。


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