POEMS綜合征是一種病因和發病機制不清的少見的多系統疾病,主要表現為多發性神經病變、臟器腫大、內分泌病變、單克隆γ球蛋白病和皮膚改變。POEMS綜合征起病隱襲,進展緩慢,主要臨床表現可歸納為以下6組。
1、進行性多發性周圍神經病
常為首發癥狀,表現為四肢對稱性運動、感覺障礙,下肢較上肢重,遠端較近端重,常有足下垂、肌萎縮和腱反射減弱或消失,套式感覺障礙,部分病人僅有運動障礙。腦神經損害主要為視盤水腫。
2、臟器腫大
主要為肝和(或)脾大,但肝功多正常,且很少有食管靜脈曲張和脾功能亢進表現。部分病人可有淋巴結腫大。
3、皮膚改變
呈彌漫性色素沉著(93%),以四肢及頭面部為主,乳暈呈黑色,并有皮膚增厚、壞死和多毛(81%)。部分病人可有類似皮肌炎或硬皮病的皮膚改變。
4、內分泌改變
表現為內分泌腺功能紊亂,男性乳房發育,陽痿。女性乳房增大,溢乳、閉經。也可伴有糖耐量異常以及甲狀腺功能低下,水腫較多見,多數為凹陷性,且常為首發癥狀。部分病人可合并有胸腔積液、腹水、低熱(76%)、多汗(66%)及杵狀指(56%),類似于增殖性腎小球腎炎的腎病、急性動脈閉塞、肺動脈高壓、血小板增多和真性紅細胞增多。偶見心包積液。
5、合并漿細胞增生性疾病
最常見為骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic myeloma),其次為髓外漿細胞瘤,溶骨性多發性骨髓瘤少見。
6、POEMS綜合征的并發癥
幾乎所有POEMS綜合征病例都合并漿細胞增生性疾病,最常見為骨硬化性骨髓瘤,其次為髓外漿細胞瘤,溶骨性多發性骨髓瘤少見。其次為內分泌功能紊亂、心衰和惡病質。
預防POEMS綜合征的發生,要注意消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配。