肝血管肉瘤為不明原因的肝大，伴有一些消化道癥狀，可有腹痛、腹部不適、乏力、惡心、食欲差、體重減輕、發(fā)熱等。病程進展較快，晚期可有黃疸、腹水，腹水呈淡血性。常有肝外轉(zhuǎn)移，多為血行播散，可轉(zhuǎn)移至肺、胰、脾、腎和腎上腺等，以肺轉(zhuǎn)移最為常見。其主要病因如下。

　　一、病因

　　肝血管肉瘤是一種間質(zhì)性腫瘤，惡性程度很高，多數(shù)患者病因不明， Folk等調(diào)查168例，其中75%的病例原因不明，近年來國外報道一些與化學(xué)物質(zhì)有關(guān)的肝血管肉瘤，因此受到人們的關(guān)注,認為與接觸氯乙烯有關(guān)，美國一個氯乙烯廠1183名工人中有7例發(fā)生肝血管肉瘤，平均潛伏期為17年，少數(shù)還可發(fā)生于服用合成類固醇，雌激素及避孕藥后，其潛伏期在10年以上。

　　氯乙烯是聚乙烯制造過程產(chǎn)生的氣體，氯乙烯受內(nèi)質(zhì)網(wǎng)酶的作用轉(zhuǎn)化為致突變和致癌的代謝產(chǎn)物，然后再與DNA共價結(jié)合，實驗表明讓大鼠或人長期接觸氯乙烯能誘發(fā)肝血管肉瘤，飲水含無機砷，葡萄園內(nèi)使用無機砷及硫酸銅等殺蟲劑，長期接觸可發(fā)生肝血管肉瘤，廣島原子彈爆炸及鐳錠外照射治療乳癌分別在36年及3年后各發(fā)生血管肉瘤1例，該病也見于長期應(yīng)用亞砷酸鉀治療牛皮癬的患者，引起肝血管肉瘤的其他物質(zhì)有鐳，無機銅和單胺氧化酶抑制劑，亦有特發(fā)性血色病發(fā)生血管肉瘤的報道，人類肝血管肉瘤發(fā)病有關(guān)的因素。

　　二、病理生理

　　1、大體檢查：血管肉瘤往往呈多中心性發(fā)生，多累及兩個肝葉，其肉眼觀特征是許多充滿血液的囊，直徑可達1～15cm，5cm者多見，腫瘤多為單個圓形，實體瘤生長大小不等，表面呈多結(jié)節(jié)狀，界限清楚，但無包膜，較大的腫塊呈海綿狀，最大的重達3kg，可伴有血栓形成和繼發(fā)壞死，切面為灰白或棕黃膠凍狀發(fā)亮組織與出血，壞死灶交錯排列，瘤體內(nèi)可見充滿不凝血液的大腔隙，在接觸膠質(zhì)二氧化釷或氯乙烯的病例中還常見有網(wǎng)織狀纖維化，脾臟腫大，但合并肝硬化者少見。

　　2、病理組織學(xué)檢查：腫瘤由紡錘狀或不規(guī)則形狀的惡性內(nèi)皮細胞構(gòu)成，其邊界不清，細胞質(zhì)嗜酸性，核深染，形態(tài)狹長或不規(guī)則，胞核核仁可大可小，同樣嗜酸性，亦可見大而異形的細胞核以及多核細胞，核分裂象常見，薄壁靜脈散布于腫瘤內(nèi)，約半數(shù)病例見有造血細胞灶，免疫組織學(xué)檢查可見瘤細胞中存在有Ⅷ因子相關(guān)抗原，腫瘤細胞沿著原有血管腔增殖，肝終端小靜脈和門靜脈分支亦顯示增殖。

　　腫瘤細胞在肝血竇內(nèi)增殖可導(dǎo)致進行的肝細胞萎縮，肝板斷裂，血管腔增大形成大小不一的空腔，腔壁粗糙不平，內(nèi)壁襯以腫瘤組織細胞，有時為息肉樣或乳頭狀突出物，腔內(nèi)充滿凝血塊和腫瘤細 片，腫瘤侵及肝終端小靜脈和門靜脈分支可導(dǎo)致這些血管的堵塞，此可解釋為何腫瘤常易發(fā)生出血，梗死和壞死，有時腫瘤細胞密聚成小結(jié)節(jié)狀實性團塊，類似纖維肉瘤。