多發性骨髓瘤的病因介紹
一、病因和發病機制
多發性骨髓瘤病因尚未完全闡明,與遺傳因素、抗原慢性刺激、電離輻射、病毒 感染有關。由骨髓基質細胞旁分泌和瘤細胞自分泌產生的白介素-6是的主要生長因子。
二、診斷標準
多發性骨髓瘤的診斷主要根據血液學、免疫學和影像學三方面的檢查,其診斷標準如下:
1.組織學證據
骨髓中漿細胞(瘤細胞) >15%或有髓外漿細胞瘤。
2.免疫學和影像學證據具有下列表現一項:
①血清中有蛋白。②血及尿中有單克隆輕鏈。③多發性溶骨病變。
三、分型
根據M蛋白特點,本病分為8型:
(l)IgG型此型最常見,占50%'"'60%,具有典型多發性骨髓瘤臨床表現。
(2) IgA型約占20%。此型髓外骨髓瘤較多見,病程進展快,預后較差。
(3)IgD型國內報告約占5%'"'10%。此型特點是發病年齡較早,骨外浸潤多見,骨質破壞較重并常伴有局部或彌散性骨質硬化,血清蛋白電泳常不出現成分。
(4)IgM型此型必須具有溶骨'性病變方可診斷,國內少見,易發生高黠滯血癥、雷諾現象。
(5) IgE型此型罕見,國內尚未發現。
(6)輕鏈型約占12%'"'20%。由于瘤細胞僅合成單克隆輕鏈,缺乏重鏈,故血清蛋白電泳不出現成分,但血和尿免疫電泳可檢測出大量單克隆輕鏈。多發性骨髓瘤瘤細胞生長最快,骨質破壞顯著,常有腎功能損害。
(7)雙克隆型約占1%'"'2%。最常見的雙克隆型是IgM合并 IgA,或IgG合并IgM。
(8)不分泌型約占1%。此型血及尿中無蛋白或其多膚鏈亞單位,可再分為不分泌型和不合成型兩個亞型,前者瘤細胞漿內有單克隆免疫球蛋白而后者無。