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白血病

  1、白血病疾病簡介

  白血病是造血組織的惡性疾病,又稱“血癌”。造血細(xì)胞的某一系列、主要是某一白細(xì)胞系列的前體細(xì)胞失去分化成熟能力,在骨髓中和其他造血組織中呈惡性克隆性增生、積聚,并侵犯肝、脾、淋巴結(jié),最終浸潤破壞全身組織、器官,使正常造血功能受到抑制。白血病與實體腫瘤不同,不是生長在局部的贅生物,而是全身散播,可能侵犯各系統(tǒng)、器官和組織的惡性血液病。臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染及各器官浸潤癥狀。

  2、白血病發(fā)病率

  根據(jù)國外統(tǒng)計,白血病約占腫瘤總發(fā)病率的3%左右,是兒童和青年中最常見的一種惡性腫瘤。白血病的發(fā)病率在世界各國中,歐洲和北美發(fā)病率最高,其死亡率為3.2-7.4/10萬人口。亞洲和南美洲發(fā)病率較低,死亡率為2.8-4.5/10萬人口。

  3、白血病發(fā)病原因

  隨著分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展,白血病的病因?qū)W已從群體醫(yī)學(xué)、細(xì)胞生物學(xué)進(jìn)入分子生物學(xué)的研究。盡管許多因素被認(rèn)為和白血病發(fā)生有關(guān),但人類白血病的確切病因至今未明。目前在白血病的發(fā)病原因方面,仍然認(rèn)為與感染,放射因素,化學(xué)因素,遺傳因素有關(guān)。

  4、白血病疾病分類

  根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程,白血病可分為急性和慢性兩大類。

  急性白血病

  一類造血干祖細(xì)胞來源的惡性克隆性血液系統(tǒng)疾病。臨床以感染、出血、貧血和髓外組織器官浸潤為主要表現(xiàn),病情進(jìn)展迅速,自然病程僅有數(shù)周至數(shù)月。一般可根據(jù)白血病細(xì)胞系列歸屬分為急性髓系白血病(AML)和急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)兩大類。

  (一)急性粒細(xì)胞性白血病分型

  1.FAB分型

  M0:未分化性粒細(xì)胞性白血病

  M1:部分分化性粒細(xì)胞性白血病

  M2:分化性粒細(xì)胞性白血病

  M3:早幼粒細(xì)胞性白血病

  M4:粒單細(xì)胞性白血病

  M5:單核細(xì)胞性白血病

  M6:紅白血病

  M7:巨核細(xì)胞性白血病

  2.WHO急性髓系白血病(AML)和相關(guān)前驅(qū)細(xì)胞腫瘤2008分類

  1997年來自美、歐、亞等各大洲的國際血液病學(xué)家和腫瘤學(xué)家組成的臨床醫(yī)師委員會與病理學(xué)家共同討論,提出血液腫瘤疾病、白血病、淋巴瘤的新分類方法。在白血病FAB、MIC分類方法的基礎(chǔ)上,提出了WHO分類法,經(jīng)過2年的臨床試用后,于 1999年及2000年對新分類修定,做了進(jìn)一步的解釋和認(rèn)定,形成WHO 2000分類,在此基礎(chǔ)上又形成2008分類。

  (二)急性淋巴細(xì)胞性白血病分型

  ALL根據(jù)免疫表型不同可分為B-細(xì)胞和T-細(xì)胞兩大類。2000WHO將急性淋巴細(xì)胞白血病 (ALL)分為三種亞型:(1)前體B細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病(細(xì)胞遺傳學(xué)亞型):t(9;22)(q34;ql1), (BCR/ABL);t(4;llq23),(MLL重排);t(1;19) (q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21) (p12;q22),(ETV/CBFα)。(2)前體T細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病(T—ALL)。(3)Burkitt細(xì)胞白血病。FAB分型中的急淋形態(tài)學(xué)亞型分型方法,因可重復(fù)性較差,現(xiàn)已基本放棄,不再把急性淋巴細(xì)胞白血病分為L1、L2、L3。 骨髓中幼稚細(xì)胞>25%時診斷采用ALL的名稱,幼稚細(xì)胞≤25%稱為母細(xì)胞淋巴瘤。

  慢性白血病

  其特征是有功能的已分化成熟細(xì)胞過度增生,因此慢性白血應(yīng)是一種由于信號傳導(dǎo)不良或細(xì)胞增殖失控所至的疾患,而非成熟障礙所至。慢性白血病常見有慢性粒細(xì)胞性白血病(CML)、慢性淋巴細(xì)胞性白血病(CLL)。

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