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肥厚型心肌病的發病原因有哪些?

  肥厚型心肌疾病是我國常見的疾病之一,在我國其發病率居高不下。一般來說,肥厚型心肌疾病的臨床癥狀并不是十分的典型,當然也不是十分的明顯,特別是在早期,當臨床癥狀明顯時,病變已屬嚴重。從而容易對肥厚型心肌疾病患者造成健康的損害,不過,幸而在現代醫學的背景之下,肥厚型心肌疾病的治療得到了突飛猛進的發展。所以,得了肥厚型心肌疾病的癥狀不用愁,讓權威專家講述關于肥厚型心肌疾病的一些相關常識:

  1.遺傳性因素 目前認為遺傳因素是主要病因,其依據是本病有明顯的家族性發病傾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生時即有本病,本病患者中可見到HLA抗原的遺傳基因型。家族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞,發病的型式可是無癥狀的心肌不對稱性肥厚,也可有典型的梗阻癥狀。大約50%~55%的肥厚型心肌病患者有家族史,屬于常染色體顯性遺傳病。肥厚型心肌病的遺傳學說已被公認,且認為與組織相容抗原系統有密切關系。肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4,Ag,B5抗原的檢出率明顯增加。1995年世界衛生組織和國際心臟協會心臟命名及分類專題委員會明確指出,是肌節收縮蛋白的基因突變導致了家族性肥厚型心肌病。遺傳缺陷引起發病的機制有以下設想:①兒茶酚胺與交感神經系統異常,其證據為本病易伴發神經嵴組織疾病、甲亢或胰島素分泌過多、高血壓,用β受體阻滯劑有效。②胎兒期室間隔不成比例的增厚與心肌纖維排列不齊,在出生后未正常退縮。③房室傳導過速導致室間隔與左室游離壁不同步激動和收縮。④原發性膠原異常引起異常的心臟纖維支架,使心肌纖維排列紊亂。⑤心肌蛋白合成異常。⑥小冠狀動脈異常,引起缺血,纖維化和代償性心肌老前輩。⑦室間隔在橫面向左凸而在心尖心底軸向左凸(正常時均向左凹),收縮時不等長,引起心肌纖維排列紊亂和局部肥厚。

  2.鈣調節紊亂 臨床研究和實驗證明肥厚型心肌病患者有鈣調節紊亂,尤其是心肌細胞內鈣濃度升高與心室舒張功能有關。Wagner等發現肥厚型心肌病患者心肌細胞內鈣離子受體數量增加,反映電壓依賴性鈣離子通道密度增高,這種現象不僅存在于肥厚的室間隔,而且存在于厚度正常右心房心肌,提示受體的增加不是一種繼發性改變,而是一種原發性缺陷。

  以上文章就是有關這方面問題的介紹,相信讀者和患者朋友一定有所了解,對您肯定也能有所幫助。在此,專家建議患者和家屬,病發原因還是要去醫院進行科學規范的檢查之后才能確定,建議盡快到正規醫院就診,以便查明原因后能夠及時針對性的治療,以免延誤最佳治療時機,給您的工作和生活帶來更大的影響。當然如果您還有其他想要了解的問題,可以點擊我們的在線咨詢專家。

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