多囊腎常同時伴有多囊肝，多囊肝是指肝內存在3個以上的囊腫，并沿肝管分布存在。女性較男性多見，發病率自3歲時的20%左右到70歲的75%。有家族遺傳傾向，在同種異體腎移植成功的患者中，存活10年以上者均合并有肝囊腫。多囊腎是由于膽管上皮和間質的過度增生致肝臟纖維組織出現多發性囊腫，包括肝內和肝外膽管擴張，肝內膽管局限性護張，先天性肝纖維化，雌激素對肝囊腫的產生有一定作用。
而多囊肝的囊腫大小，小至需經顯微鏡才能發現，大到可占據整個腹腔，肝臟大小由正常至巨大型。囊中所致的肝腫大引起未受侵犯的肝實質被壓迫而萎縮，肝實質可以保存較好，肝功能可在正常范圍。