隨著多囊腎疾病的病發率逐漸上升，我們對于該疾病的關注度也開始逐漸升高，臨床發現，多囊腎疾病沒有年齡限制，大人小孩都有可能患病，這對于我們的健康損害性很大，要想遠離多囊腎疾病的折磨，我們要多了解該疾病常識，及時做好預防工作。

　　1、嬰兒型多囊腎(infantile polycystic kidney)：是常染色體隱性遺傳，均伴肝臟病變，雖然主要見于年幼兒，但也可發生于年齡較大的兒童及成人， 雙腎顯著增大，外形保持正常，表面光滑，但胎兒腎臟的分葉狀態較正常腎更明顯，因腎的皮髓質被小囊腫所侵犯，故切面呈海綿狀或蜂窩樣，組織學檢查，腎實質被多數與腎表面成直角排列的長的囊腫所代替，在被膜下可看到少數正常的腎小球及曲管，腎功能檢查顯示囊腫(囊腫【譯】：是一種良性疾病，它可以長在人體表面，也可以長在內臟里;囊腫就是長在體內某一臟器、囊狀的良性包塊，其內容物的性質是液態的。)是腎單位的功能部分，顯微解剖可見囊腫為擴張的集合管，輸尿管及膀胱發育正常，嚴重病例，由于胎兒尿少導致膀胱發育不良。

　　根據癥狀出現時年齡，嬰兒型多囊腎可分為4個臨床亞型

　　①圍產期(perinatal period)型：由于嬰兒腹部膨隆，產程往往長而不順利，可見小兒循環不良及呼吸困難，呈現典型的Potter面容，有時因并發肺發育不全，縱隔積氣而出現發紺，顯著呼吸困難，可于出生時或生后不久死亡，有些嬰兒出生時可觸及巨大腎臟，生后有尿毒癥，膿尿，血尿及高血壓，圍產期可能存活，這些嬰兒腎臟的90%或更多的腎組織為囊性或發育異常，靜脈泌尿系造影雙腎不顯影，腎超聲波檢查可證實大而多囊的腎，排尿性膀胱尿道造影顯示膀胱正常，無反流，無尿道梗阻，如出生時就有尿毒癥則預后不良，死產的百分率高，絕大多數尿毒癥嬰兒均于圍產期或生后3個月內死亡。

　　②新生兒型：在新生兒期存活者，常有進行性尿毒癥，高血壓，并可觸及雙側腎增大，經腎超聲波檢查，囊腫病變范圍廣泛，約60%腎單位發育異常，多于生后6月內死于尿毒癥，有些患兒經適當限制飲食中的蛋白質，治療腎性酸中毒，高磷血癥及高血壓可使尿毒癥減輕，腎功能改善，病兒可存活到兒童期，但肝臟的病變隨年齡增長逐漸顯現。

　　③嬰兒型：有25%～50%腎單位有囊性腎發育異常，臨床表現為生長遲滯，進行性尿毒癥以及兒童期的肝功能衰竭，在出生時難與新生兒型區別，只是嬰兒型在嬰兒期沒有進行性尿毒癥。

　　④童年型：由于雙側腎囊性病變小于10%，而肝臟病變廣泛，故在10～20歲時表現肝病變，只有做尸檢時才偶然發現有多囊腎。

　　2、成人型多囊腎(adult polycystic kidney)：本癥是常染色體顯性遺傳，約3%病例于小兒期就開始有癥狀，但在小兒引起腎功能衰竭者罕見，雙側腎增大，大小不規則的囊腫散在于皮質及髓質，夾雜有正常腎實質，囊腫可在腎單位或集合管的任何部位，腎小球囊腫是成人型多囊腎在早期的一個特點，成人的并發癥(出血，結石及感染)不常見于小兒，也往往不嚴重，散在局灶性肝囊腫只占成人患者的1/3，不產生功能障礙，脾及胰囊腫不常見。

　　溫馨提示：科學用藥，積極的治療，多囊腎是一種遺傳性疾病，很多病人伴有多囊肝，有一半的患者伴有高血壓，它們的生成會不斷的壓迫腎臟組織，導致腎臟血液循環受阻，出現一些缺血缺氧的情況，構成腎性高血壓，造成腎臟功能與組織受損，并且呈進行性的加重。

　　【參考文獻：《腎炎腎病》、《腎臟病》】