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多囊腎的病因病機介紹

  多囊腎疾病對于我們的健康損害性很多,近年來,越來越多的多囊腎患者被查出患有該類疾病,這會嚴重的影響我們的正常生活,為了幫助大家更好的遠離多囊腎疾病的折磨,我們有必要了解多囊腎疾病的病因病機。下面我們一起看看求醫小編的介紹。

  發病原因

  多囊腎的病因是基因缺失,其中成年型多囊腎常是由于16號染色體的基因缺失,偶然是由于4號染色體的基因缺失,是外顯率為100%的顯性遺傳,因此單親的染色體缺失將使其子女有50%的可能性遺傳該疾病,嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳,父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發病,發病概率為25%。

  發病機制

  腎囊腫衍生于腎臟的上皮結構,原發于腎小管和包氏囊,所有的腎囊腫(囊腫【譯】:是一種良性疾病,它可以長在人體表面,也可以長在內臟里;囊腫就是長在體內某一臟器、囊狀的良性包塊,其內容物的性質是液態的。)都有某些常見的結構成分,包括上皮質,膨脹的囊腫內含腎小球的濾液。

  (1)常染色體顯性遺傳型PK:95%以上的典型患者是由第16對染色體短臂上的異常基因引起,加上感染和中毒作用于小管,激發囊腫基因改變了小管細胞代謝,直接造成上皮細胞壞死,造成梗阻亦促進細胞增生致囊腫形成。

  (2)常染色體隱性遺傳型PK:是由DNA突變引起,但缺陷的等位基因的染色體位點尚不清楚,患兒之父母并不患病,但都攜帶這種病的基因才能使其子女發病,此病罕見。

  (3)多囊腎是內因和外因互相作用的結果。對于成人型多囊腎來說:其內因是先天遺傳信息,即第16對染色體上的囊腫基因;其外因則包括能招致機體內環境發生異常波動的各種要素,諸如感染、腎毒物質(包括藥物)、情志、勞累、飲食等。

  (4)囊腫基因在外因條件的重復作用下,首先改動小管上皮細胞的代謝,產生生長因子,促使細胞增生,構成小管梗阻,液體潴留、收縮而成囊腫;改動基底膜和管壁狀態,并影響Na-K-ATP酶和離子交流,增多囊內液量,囊腫進出口處構成的半梗阻狀態使液體易進不易出,增生的囊壁細胞分泌液體等均可促使囊腫增大;加上外因條件自身直接構成上皮細胞壞死,梗阻或促進細胞增生等。

  溫馨提示:可適當參加一些文體娛樂活動,但應防止腰腹部擠壓碰撞,以免囊腫破裂出血。病情重者需臥床休息。多囊腎病人應該留言口腔的護理,在早餐和晚餐之后應該保持口腔衛生,去除口臭,減少惡心,防止霉菌和細菌增生。多囊腎功能衰竭病人應該留言保持勞逸結合,心情舒暢,配合治療,樹立起戰勝疾病的信心。

  【參考文獻:《中毒性腎病》、《腎炎腎病》】

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