目前尚無任何方法可以阻止疾病的發展。早期發現，防止并發癥的發生與發展，及時正確地治療已出現的并發癥至關重要。
1、一般治療
一般情況下，病人檢查出多囊腎后，首先要保持樂觀的心態，如果尚未對病人正常生活造成影響的，平時需注意不要或少吃吃過咸、辣等刺激性的食物，作息時間要規律，情緒要平穩樂觀。如果對病人正常生活造成影響的，平時要注意以上幾條，還要進行治療，而且越早越好，否則任其發展到腎功能衰竭尿毒癥，為時已晚。
2、囊腫去頂減壓術
此手術減輕了囊腫對腎實質的壓迫，保護了大多數剩余腎單位免遭擠壓和進一步損害，使腎缺血狀況有所改善，部分腎功能單位得到恢復，延緩了疾病的發展。手術成功的關鍵是盡可能早施行手術，囊腫減壓必須徹底，不放棄小囊腫和深層囊腫的減壓。雙側均應手術，一般雙側手術的間隔時間為半年以上。晚期病例如已有腎功能損害處于氮質血癥、尿毒癥期，不論是否合并有高血壓，減壓治療已無意義，手術打擊反可加重病情。
3、透析與移植
進入終末期腎功能衰竭時，應立即于以透析治療，首選血液透析。多囊腎的腎移植生存率與其他原因而施術者相仿，但因同時伴發的疾病，增加了術后處理的困難，影響移植效果。
4、血尿的治療
出現血尿時，除盡快明確原因給予治療外，應減少活動或臥床休息。已透析或即將透析患者，如反復發生嚴重而無法控制的血尿，可考慮采用經導管腎動脈栓塞術。
5、感染治療
腎實質感染和囊腫內感染是本病主要并發癥，一般以聯合應用抗生素為原則。
6、合并上尿路結石治療
根據結石部位及大小按尿路結石處理原則進行治療。
7、高血壓治療
腎缺血和腎素-血管緊張素-醛固酮系統的激活，是發生高血壓的主要原因，應依此選擇降壓藥物。