過去對本病不用積極治療措施，僅支持治療包括低鹽低蛋白飲食，避免過分的劇烈活動，避免任何感染及外傷，上述措施對保護腎功雖有好處，但終少積極意義。近年來，對已經確診之早期病例，常積極采取減壓手術，收到一定的效果。當有梗阻、結石、感染、嚴重 的擠壓癥狀時，外科手術更是必須考慮的，如解除梗阻、取出結石、引流感染、切開過大囊腫的減壓手術等。本病之預后不佳，過去在成年病例發現本病后，一般平均存活年限在10年在右，而出現尿毒癥后生存年限，常不超過5年。現在對早期病例，積極采用減壓手術，對晚期病例采用透析治療或腎移植，預后較過去大有改觀。