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狂犬病

  一、癥狀

  狂犬病患者典型三恐(恐風、恐水、恐光)病癥占60%,另40%為不典型癥狀。

  潛伏期因為個體差異導致時間差異大。大多數在3個月以內發病,超過半年者占4%~10%,超過1年以上者約1%,文獻記載最長1例達19年。平均20-90天。 影響潛伏期長短的因素為年齡(兒童較短)、傷口部位(頭、面部發病較早)、傷口深淺(深者發病早)、病毒入侵數量及毒株的毒力、受傷后是否進行了正規的擴創處理和接種狂犬病疫苗預防等。其他如外傷、受寒、過度勞累等均可能促使提前發病。由吸血蝙蝠嚙咬而引起的狂犬病,絕大多數病例不出現興奮期,也無咽肌痙攣和恐水現象,而以上行性癱瘓為主要臨床表現。

  臨床表現可分為狂躁型(腦炎型)及麻痹型(靜型)兩型。狂躁型狂犬病的病變主要在腦干、頸神經或更高部位中樞神經系統,麻痹型狂犬病的病變則局限于脊髓和延髓,因而造成臨床癥狀的差異。兩者都可分為下列三期:

  1.前驅期                                                                         兩型的前驅期相似,在興奮狀態出現前大多數患者有低熱、嗜睡、食欲缺乏,少數有惡心、嘔吐、頭痛(多在枕部)、背腰痛、周身不適等;對痛、聲、光、風等刺激開始敏感,并有咽喉緊縮感。具有重大診斷意義的早期癥候,是已愈合的傷口部位及神經通路上,有麻木、發癢、刺痛或蟲爬、蟻走等感覺異常,約發生于80%的病例。這是由于病毒繁殖刺激神經元,特別是感覺神經元而引起,此癥狀可維持數小時至數天。本期持續1~2天,很少超過4天以上。

  2.興奮期或痙攣期                                                                 可分兩型,兩型的表現不同。

  (1)躁狂型狂犬病

    國內最多見,國外約占2/3。患者逐漸進入高度興奮狀態,其突出表現為極度恐怖,有大難臨頭的預兆感,并對水聲、光、風等刺激非常敏感,引起發作性咽肌痙攣、呼吸困難等。

  臨床癥狀

  A) 恐水

    是本病的特殊性癥狀,但不一定每例均有,更不一定在早期出現。典型者飲水、見水、聞流水聲,或僅提及飲水時,均可引起嚴重咽喉肌痙攣。因此,患者渴極而不敢飲,即使飲也無法下咽,滿口流涎,沾污床褥或向四周胡亂噴吐。由于聲帶痙攣,故吐字不清,聲音嘶啞,甚至失音。

  B)怕風

    亦是本病特有的癥狀,微風、吹風、穿堂風等都可導致咽肌痙攣。其他如音響、光亮、觸動等,也可引起同樣發作。

  C)咽肌痙攣

    發作使患者極度痛苦,不僅無法飲水和進食,而且常伴有輔助呼吸肌痙攣,導致呼吸困難和缺氧,甚或全身進入疼痛性抽搐狀態,每次發作后患者仍煩躁不安,并有大量出汗及脫水現象。

  D)自主神經功能亢進

    患者出現大汗、流涎、體溫升高達38℃以上,心率加快,血壓升高,瞳孔擴大。患者表情痛苦、焦急,但神志大多清楚,極少有侵人行為。隨著興奮狀態的增長,部分患者可出現精神失常、譫妄、幻視幻聽、沖撞嚎叫等癥狀。病程進展很快,多在發作中死于呼吸衰竭或循環衰竭。本期持續1~3 天。

  (2)麻痹型狂犬病(paralytic rabies)

    狂躁型平均8天。印度及泰國較常見,約占總數1/3,國內報道不到10例。臨床上無興奮期,無恐水癥狀和吞咽困難,而以高熱、頭痛、嘔吐、咬傷處疼痛開始,繼則出現肢體軟弱、腹脹、共濟失調、部分或全部肌肉癱瘓、尿潴留或大小便失禁等,呈現橫斷性脊髓炎或上升性脊髓麻痹表現。早期用叩診錘叩擊胸肌,可見被叩擊隆起,數秒鐘后平復。早期僅在叩診處出現肌水腫與毛發豎立。病程持續4~5天。

  3.昏迷期或麻痹期 

    麻痹型一般為13天左右。兩型狂犬病不易區別。痙攣停止,患者暫趨安靜,有時尚可勉強飲水吞食,反應減弱或消失,轉為弛緩性癱瘓,其中以肢體軟癱最為多見。眼肌、顏面部及咀嚼肌癱瘓,表現為斜視、眼球運動失調、下頜下墜、口不能閉合和面部缺少表情。此外,尚有失音、感覺減退、反射消失、瞳孔散大等。在本期中患者的呼吸逐漸變為微弱或不規則,并可出現潮式呼吸、脈搏細速、血壓下降、心音低鈍、四肢厥冷,可迅速因呼吸和循環衰竭而死亡。臨終前患者多進入昏迷狀態。本期持續6~18h。

  二、體征

  狂犬病病毒進入人體后的路徑是:首先侵染肌細胞,在肌細胞中渡過潛伏期,后通過肌細胞和神經細胞之間的乙酰膽堿受體進入神經細胞,其在周圍神經組織里的平均移動速率是3mm/h,上行到中樞神經組織(腦-脊髓)后可在一天內繁殖擴散到整個中樞神經組織內。然后沿著相同的通路進入脊髓,進而入腦,并不延血液擴散。病毒在腦內感染海馬區、小腦、腦干乃至整個中樞神經系統,并在灰質大量復制,延神經下行到達唾液腺、角膜、鼻粘膜、肺、皮膚等部位。 狂犬病病毒對宿主主要的損害來自內基小體,即為其廢棄的蛋白質外殼在細胞內聚集形成的嗜酸性顆粒,內基小體廣泛分布在患者的中樞神經細胞中,也是本疾病實驗室診斷的一個指標。

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