本病首選治療是給患兒靜注前列腺素E，維持動脈導管開放或行球囊房間隔缺損擴張術，以提供足夠的體-肺動脈血液分流，保持體動脈系統(tǒng)的血氧飽和度。如經(jīng)此處理，緩解低氧血癥仍不充分，則在4～8 個月時行房間隔擴大術，以增加兩循環(huán)的血液溝通，維持患兒生存。待成長至2～3 歲時再施行矯治手術，如心房內(nèi)血流改道(Mustard 手術或Senning 手術)或者動脈血流改道(Jatene 手術)等。

　　1.術前處理

　　對于有嚴重缺氧的嬰兒，應在轉(zhuǎn)送至三級醫(yī)院前即行靜脈靜滴前列腺素E1 或前列腺素E2 以擴張動脈導管，伴代謝性酸中毒者可靜注碳酸氫鈉糾正酸中毒。球囊房隔造口術可作為最初的姑息性手術。在X 線或超聲心動圖的直視監(jiān)控下，導管自股靜脈插入，經(jīng)下腔靜脈至右心房后推開卵圓孔簾膜進入左心房，確定導管位于左房后使球囊膨脹，再輕巧快速地回拉導管，使球囊撕裂房間隔。這種方法可改善體循環(huán)的缺氧狀態(tài)。

　　2.手術治療

　　在大動脈轉(zhuǎn)換術被引入以前，20 世紀60 年代至80 年代初期，大動脈轉(zhuǎn)位患兒的治療僅局限于心房置換，即在心房水平通過將體循環(huán)靜脈血導引至左心室，肺靜脈血引入右心室以糾正異常的血流動力學。主要有兩種術式，Mustard 手術和Senning 手術。Mustard 手術時需切除大部分房間隔，在心房內(nèi)置入板障以建立新的血流通道，補片可為心包組織或化學合成材料。與之不同的是，Senning 手術補片材料來自患兒自身右心房壁及房間隔。由于心房轉(zhuǎn)換術的較高的手術成功率，在先心病術后隨訪的患兒中，此類患兒占有一定的比例。然而，雖然早期效果較好，但由于術后遠期的并發(fā)癥較多，故此類手術目前已很少采用，以下介紹目前采用的手術方法。

　　(1)室間隔完整的大動脈轉(zhuǎn)

　　位對于室間隔完整的大動脈轉(zhuǎn)位患兒，在生后1 個月內(nèi)可行大動脈轉(zhuǎn)換術，最佳手術時間是在生后1～2 周。手術是將錯位的主肺動脈切斷互換，同時將冠狀動脈移植到轉(zhuǎn)位后的主動脈上，以達到解剖上的完全糾正。1975 年Jantene 等首先報道成動，現(xiàn)已被廣泛采用，手術成功率可達90%以上。

　　為了避免因肺動脈較短而使用導管連接新的肺動脈干斷端，Lecompte 提出一新方案，即充分分離肺動脈干及其分支，并將其轉(zhuǎn)移到主動脈前方，使肺動脈干遠心端有足夠長度可以和主動脈根部吻合。形成新的肺動脈。冠狀動脈自原先的主動脈根部切下，連同其周圍的主動脈壁重新植入轉(zhuǎn)位后的主動脈根部，冠脈缺口由補片修復。盡管有人認為將冠脈轉(zhuǎn)位是引起手術死亡的一個危險因素，但這種方法因能徹底糾正冠狀動脈解剖上的異常而在動脈轉(zhuǎn)位術中經(jīng)常運用。

　　但是，當小兒長至1 個月以上，治療便會復雜。出生后隨著肺血管阻力下降，左心室收縮期室內(nèi)壓降低，室間隔向左心室膨出。一旦時間較長，左心室將得不到正常發(fā)育，術后因沒有足夠左心室容積供給體循環(huán)血液，不能適應新的血流動力學要求而失敗。有時特殊情況下可先行肺動脈環(huán)縮術，以達到減輕肺充血，促進左心室發(fā)育的目的。然而，肺動脈環(huán)縮術可使青紫進一步加重和短暫的由急性左心室功能不全造成的低心排血量綜合征，一般在術后7～10 天就可以恢復。對于大于1 個月的患兒，可采取在行大動脈轉(zhuǎn)換術7～10 天行肺動脈環(huán)縮術和體肺動脈分流術的快速二期手術方法。

　　(2)大動脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損

　　伴有室間隔缺損但無左心室流出道梗阻的患兒，應在出生后1 個月內(nèi)進行動脈轉(zhuǎn)換加室間隔缺損修補術，其術后生存率與室間隔完整者相同。一些伴有多發(fā)孔洞型室間隔缺損的患兒，可先行肺動脈環(huán)縮一期姑息手術。但環(huán)縮術后，尤其在流出部室間隔對位不良時，可產(chǎn)生主動脈瓣下狹窄;而且肺動脈環(huán)縮術可進一步引起轉(zhuǎn)位后的新主動脈根部擴張和增加新主動脈血液反流的機會。

　　高肺血管阻力是關閉室間隔缺損的反指征。但盡管存在肺血管疾病，但通常情況下肺動脈氧飽和度仍高于主動脈，單純行大動脈轉(zhuǎn)換術不關閉室間隔缺損也最終可因提高體動脈氧飽和度而緩解患兒的癥狀。

　　(3)大動脈轉(zhuǎn)位伴左室流出道梗阻

　　動力性左室流出道梗阻在臨床上意義不大，并不是手術的禁忌證。近來，對伴有室間隔缺損、左心室流出道梗阻并有嚴重低氧血癥的新生兒，可先行體肺動脈分流術，然后再行Rastelli 手術。盡管Rastelli 手術的術后的成功率在1～2 歲的幼兒較高，但在嬰兒期仍可進行。手術時以補片在室間隔缺損與右心室內(nèi)的主動脈下圓錐之間建立內(nèi)隧道，使來自左心室的血液可通過心室內(nèi)通道流入主動脈，同時，肺動脈總干離斷，用人工管道將右心室和離斷的遠端肺動脈相連。病例選擇時需要求有足夠大的室間隔缺損，以確保術后左心室流出道的通暢，有必要時將前側(cè)的肌部室間隔切去，以擴大室間隔缺損。而當缺損遠離累及主動脈瓣下圓錐或異常三尖瓣組織，遮擋室間隔缺損時，則需先重建心室間的通道。近來，手術的成功率達95%，尤其在大于1～2 歲的病兒。一些學者主張在小兒到4～6 歲時手術以便植入成人規(guī)格的人工管道。Rastelli 手術的缺點在于將來需做人工管道替換手術。

　　另一種術式由Lecompte 提出，手術無須人工管道。手術方法是，在左心室和主動脈之間建立一個較短的心室內(nèi)隧道;封閉肺動脈口，將離斷的肺動脈直接與右心室流出道連接。此方案避免了將來的人工管道替換術，具有一定的發(fā)展?jié)摿?，但術后可引起肺動脈反流。但近期的報道表明，術后效果和Rastelli相當。

　　(4)大動脈轉(zhuǎn)位伴主動脈弓異常

　　大動脈轉(zhuǎn)位合并主動脈弓畸形多與室間隔缺損及圓錐隔前向性對位不良伴發(fā)。臨床可通過左側(cè)經(jīng)胸行水腫修補術，是否做肺動脈環(huán)縮術視情況而定。大動脈轉(zhuǎn)換術可緊接在水腫修補術后進行。當有嚴重水腫或主動脈斷離伴主動脈發(fā)育不全時，可通過胸部正中切口同時完成大動脈轉(zhuǎn)換術、室間隔缺損修補術及主動脈弓重建術，但手術危險性較大。圓錐隔前向性對位不良引起明顯主動脈瓣下狹窄者需要手術解除，當梗阻嚴重時則需在右室-肺動脈間放置人工帶瓣管道