白塞病是一種全身性、慢性、血管炎癥性疾病,主要臨床表現為復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害,也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睪等器官,大部分患者預后良好,眼、中樞神經及大血管受累者預后不佳。
其病因有證明免疫異常在Behcet病的發病中有重要作用,但其病因和發病機理仍未完全闡明。
一、感染
1、病毒
早期認為病毒為其發病原因,后經流行病學,組織培養、血清學、動物接種,免疫熒光及電鏡等檢查均未能得到進一步證實。洗染報告認為發病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關;還有些報告發現HSV-1與本病發生關系的證據,如患者血中抗HSV-1與本病發生關系的證據,如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響CD4淋巴細胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周圍血淋巴細胞同源的DNA。
2、鏈球菌
由于一些患者常發扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病,故認為發病與這些病灶中的細菌有關。研究發現病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高;從病人口腔內分離的菌株中以鏈球菌關系最密切,而特別是血鏈球菌(s.sanguinis),以其菌體成分進行皮內試驗及巨噬細胞游走抑制試驗均可得到陽性結果;鏈球菌的65-KDa熱休克蛋白試驗能引起皮膚超敏反應和系統性癥狀。這些研究主要在日本學者中進行,雖認為在發病中有重要作用,但并未獲得一致結論。
3、結核菌
自1964年,在我國有認為發病與結核菌感染有關的病例報告,即在Behct病初發損害之前已患有結核病,如肺結核、淋巴結核等多種結核病灶??梢允顷惻f性病灶,而以活動性病灶居多。OT試驗大都為強陽性;抗結核藥物治療,不但對原發病灶有明顯效果改善Behcet病的有關損害,因而認為是結核菌的一種過敏性表現。結核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發生有關。
二、微量元素
少數報告發現患者病變組織如血管內皮細胞、巨噬細胞、腓腸神經以及房水、血清和中性粒細胞內多種微量元素含量增高,研究較多的是有機氯,有機磷和銅離子,其中以后者含量最高,這可能是由職業或環境因素所致。
三、性激素
曾測定21例男性和排卵前期女性性激素,如睪酮、孕酮、雌二醇,促黃體生成素、促卵泡生成素和垂體催乳素,經統計學處理,男性睪酮和女性孕酮值比對照組低,其p值分別為0.01和0.05,其余均在正常范圍;同時測定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值較對照組低約2倍以上(p0.001)。
四、其他
本病病因雖未明確,但發病與免疫異常是有關的,在免疫調節和炎癥反應過程中,細胞成分發生改變及所產生的多種活性物質,如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低,而致纖維蛋白原含量增高;以及中性粒細胞的趨化性增強;腫瘤壞死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等產生,這些在病變的發展中可能也有一定作用。