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慢性髓細胞性白血病的治療和預后

  慢性髓細胞性白血病臨床可分慢性期、加速期、急變期三個階段,各階段臨床表現各有不同,慢性期治療可以中藥為主,配合化療藥治療,加速期和急變期應以化療為主,配合中藥治療。

  一、慢性粒細胞白血病的西醫治療

  1.療效標準

  對CML治療效果的判定可分為在血液形態學、細胞遺傳學及分子生物學等不同水同上的評價。CML血液學緩解的標準為:臨床無貧血、出血、感染及白細胞浸潤表現;血象:血紅細胞高于100g/L,白細胞數低于10×109/L,分類無不成熟細胞,血小板在(100~400)×109/L;骨髓象正常。CML細胞遺傳學緩解的標準是標志CML克隆的ph1染色體的消失。

  2.單一化療藥物治療

  單一藥物治療CML可應用的藥物包括達沙替尼如:施達賽,一種第二代酪氨酸激酶抑制劑,ML慢性期患者推薦起始劑量為100mg, QD,口服。早晚均可。Ph+CML加速期、急變期患者推薦起始劑量為140mg QD, 口服,早晚均可。治療持續時間:在臨床試驗中,本品治療均持續至疾病進展或患者不再耐受該治療。烷化劑如:馬利蘭、馬法蘭、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代謝藥如羥基脲、6-巰基嘌呤(6-MP)、6-硫鳥漂呤(6-TG)等,高三尖杉酯堿以及中國醫學科學院血液學研究和應用的中藥靛玉紅和異靛甲等。

  3.聯合化療

  受急性白血病治療中聯合化療于單藥治療的啟示,對于CML人們近年來也嘗試了采用聯合化療的治療方法。

  4.干擾素

  干擾素(IFN)具有抗病毒、抑制細胞增殖、誘導分化、免疫調節等IFN 可分為α、β、γ三大類,IFN-α和IFN-β對酸穩定,具有相同的受體,均由白細胞和成纖維細胞產生。

  5.骨髓移植及外周血造血干細胞移植

  (1) 自體骨髓移植(ABMT)或自體外周血造血干細胞移植(APBCT):ABMT和APBSCT治療CML的目的主要是延長慢性期或使晚期病人重新回到慢性期,從而延長病人的生存期。

  (2) 同基因骨髓移植:此種BMT是對CML病進行BMT治療和最早嘗試。

  (3) 同種異基因骨髓移植:同種異基因骨髓移植(ALLo-BMT)幾乎是目前能夠徹底治愈CML的惟一手段,也是CML治療的最佳方法。

  (4)加速期和急變期的治療: CML 一旦進入加速期病期病情多不穩定,約有2/3的病人會繼而發生急變。此階段已為CML的晚期,治療比較困難。

  二、慢性髓細胞性白血病的預后

  目前認為年齡小于40歲,脾腫大不明顯,外周血中血小板較低,原始細胞百分比不高,CR小于1年以及BMT前時間短均為CML的有利因素。CML最終可合并骨髓纖維化、急性白血病及

  多臟器衰竭,并發感染,出血等嚴重并發癥而死亡。 慢淋病程懸殊不一,短至1~2年,長至5~10年,甚至20年。病程長短與病情緩急、全身病狀、肝脾腫大、血象和骨髓象變化等有關。一般年齡偏大,預后為好,就診前無癥狀期,生存期長,反之預后較差,常見死亡原因為感染 ,尤以肺部感染多見。慢性急變而死亡較罕見。

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