慢性粒細胞白血病,簡稱慢粒,是慢性骨髓增生性疾病中最常見的一種。大多數病原不明。可發病于各年齡段,以中、老年為多。臨床癥狀主要由白細胞數過高或脾腫大所致,或體檢偶然發現以嗜中性粒細胞增高為主的白細胞數過高。病人一經診斷即應確定病期并為病人設計適合個體的治療規劃。
一、慢性粒細胞白血病分期治療方案
1 .慢性期治療方案
(1)酪氨酸激酶抑制劑(最佳推薦)
(2)伊馬替尼 400mg 口服 1/日。
(3)尼羅替尼 300mg 口服 2/日③達沙替尼 100mg 口服 1/日。
治療的目的是控制疾病進展和維持血細胞在正常范圍,可以使用羥基尿、干擾素或格列衛等。某些年輕病人可以考慮干細胞移植以獲得治愈的機會。配型相合的相關或無關供者的異基因造血干細胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮。1957年Isaacs等發現在雞胚胎中的流感病毒可產生廣譜抗病毒蛋白質(即干擾素,IFN),并發現其在體外有抑制腫瘤細胞株的作用。1970年Gresser報告干擾素可用于小鼠淋巴瘤的治療,此后才逐漸用于腫瘤治療。
2 .加速期和急變期
治療方案
(1)酪氨酸激酶抑制劑:尼替尼 或者達沙替尼
(2)配型相合的相關或無關供者的異基因造血干細胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮)。
(3)可采用新藥臨床試驗。
疾病進展加快,需要更加強烈的方案,治療的目的是清除白血病細胞,恢復骨髓造血功能或回到慢性期。一些病人診斷時外周血出現大量的白細胞,引起血液循環阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血癥等,需要通過白細胞分離術或化療來降低白血病細胞數量。同時需要大量補液,將細胞壞死釋放出來的毒性物質排除體外。
對急變期和加速期患者甲磺酸伊馬替尼的推薦劑量為600mg/日,對干擾素治療失敗的慢性期患者為400mg/日,均為每日一次口服,宜在進餐時服藥,并飲一大杯水,只要有效,就應持續服用。如果血象許可,沒有嚴重藥物不良反應,在下列情況下劑量可考慮從400mg/日增加到600mg/日,或從600mg/日增加到800mg/日(400mg,口服,分2次服用):疾病進展、治療至少3個月后未能獲得滿意的血液學反應,已取得的血液學反應重新消失。