原發(fā)性縱隔腫瘤并不少見(jiàn)。以胸腺瘤最為常見(jiàn)，其次為神經(jīng)源性腫瘤和畸胎瘤：其他如囊腫，胸內(nèi)甲狀腺，支氣管囊腫相對(duì)少見(jiàn)。這些腫瘤多數(shù)為良性，但有惡變可能。下面我們一起來(lái)看看縱隔腫瘤的臨床癥狀介紹。

　　原發(fā)性縱隔腫瘤的臨床表現(xiàn)癥狀

　　臨床表現(xiàn)

　　縱隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口，睛達(dá)膈肌，左右以縱隔胸膜，前后以胸骨和胸椎為界。胸骨角水平以上的區(qū)域稱(chēng)為縱隔。心包前稱(chēng)為前縱隔，心包所在處稱(chēng)為中縱隔，心包脊柱之間稱(chēng)為后縱隔。

　　(一)中縱隔腫瘤

　　極大多數(shù)是是淋巴系統(tǒng)腫瘤。常見(jiàn)的有何杰金病，網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤，淋巴肉瘤等。多以中縱隔淋巴結(jié)腫大為特征，但也可侵入肺組織形成浸潤(rùn)性病變。本病病程短，癥狀進(jìn)展快，常伴有周身淋巴結(jié)腫大、不規(guī)則發(fā)熱、肝脾腫大、貧血等。X線(xiàn)檢查示腫大淋巴結(jié)位于氣管兩旁及兩側(cè)肺門(mén)。明顯腫大的淋巴結(jié)可融合成塊，密度均勻，可有大分葉，但無(wú)鈣化。支氣管常騰空而起變窄。

　　(二)后縱隔腫瘤

　　幾乎皆是神經(jīng)源性腫瘤。可原發(fā)于脊髓神經(jīng)、肋間神經(jīng)、交感神經(jīng)節(jié)和迷走神經(jīng)，可為良性和惡性。良性者有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)節(jié)瘤;惡性者有惡性神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維肉瘤。電鏡檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維肉瘤的超微結(jié)構(gòu)類(lèi)似，但膠原含有所不同。極大多數(shù)神經(jīng)源性腫瘤位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi)，有時(shí)也可位于縱隔，多數(shù)有被膜。X線(xiàn)征象為光滑，圓形的孤立性腫塊。巨大的腫塊迫使肋間隙增寬或椎間孔增大。有時(shí)腫瘤呈啞鈴伸進(jìn)椎間孔，侵入脊椎管，引起脊髓壓迫癥狀。神經(jīng)纖維多見(jiàn)于青壯年，通常無(wú)癥狀。腫瘤較大可產(chǎn)生壓迫癥狀，如肩胛間或后背部疼痛、氣急等。

　　(三)上縱隔腫瘤

　　最常見(jiàn)的是胸腺瘤和胸內(nèi)甲狀腺瘤。

　　1.胸腺瘤

　　多位于前上縱隔或前中縱隔，約占原發(fā)性縱隔腫瘤的1/4～1/5，男女發(fā)病相等。30%為惡性，30%為良性，40%為潛在或低度惡性。良性者常無(wú)癥狀，偶在X線(xiàn)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。若腫瘤體積較小，密度較快，緊貼于胸骨后，X線(xiàn)檢查頗難發(fā)現(xiàn)。胸腺瘤多鄰接升主動(dòng)脈，故可有明顯的傳導(dǎo)性搏動(dòng)。按組織學(xué)特點(diǎn)可分為淋巴細(xì)胞型、上皮網(wǎng)狀細(xì)胞型、上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合型等。常見(jiàn)的上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞占優(yōu)質(zhì)的良性胸腺瘤，若手術(shù)切除不徹底，有復(fù)發(fā)和浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移之可能。胸腺瘤可認(rèn)為是低度惡性腫瘤，術(shù)后應(yīng)給于放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周?chē)M織，可發(fā)生程度不等的胸骨后疼痛和氣急，晚期患者可產(chǎn)生血管、神經(jīng)受壓的癥狀，如上腔靜脈阻塞綜合征，膈肌麻痹，聲音嘶啞等。約10%～75%胸腺瘤患者可有重癥肌無(wú)力的癥狀，但重癥肌無(wú)力患者僅有15%～20%有胸腺的病變。切除腫瘤后約2/3患者的重癥肌無(wú)力癥狀得到改善。少數(shù)患者可發(fā)生再生障礙性貧血、皮質(zhì)醇增多癥、紅斑狼瘡、γ-球蛋白缺乏癥和特發(fā)性肉芽腫性比肌炎。X線(xiàn)檢查，在前上縱隔見(jiàn)到圓形或橢圓形塊影，良性者輪廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性變：惡性者輪廓粗糙不規(guī)則，可伴有胸膜反應(yīng)。胸腺瘤手術(shù)切除果良好。Legg分析51例胸腺瘤手術(shù)療效，有局部浸潤(rùn)者5年生存率為23%，無(wú)浸潤(rùn)者5年生存率達(dá)80%。