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了解多囊腎疾病的主要癥狀表現

  本病幼時腎大小形態正常或略大,隨年齡增長囊腫數目及大小逐漸不斷地增多和增大,多數病例到40~50歲時腎體積增長到相當程度才出現癥狀。主要表現為兩側腎腫大、腎區疼痛、血尿及高血壓等。

  1.腎腫大 兩側腎病變進展不對稱,大小有差異,至晚期兩腎可占滿整個腹腔,腎表面布有很多囊腫,使腎形不規則,凹凸不平,質地較硬。

  2.腎區疼痛 為其重要癥狀,常為腰背部壓迫感或鈍痛,也有劇痛,有時為腹痛。疼痛可因體力活動、行走時間過長、久坐等而加劇,臥床后可減輕。腎內出血、結石移動或感染也是突發劇痛的原因。

  3.血尿 約半數病人呈鏡下血尿,可有發作性肉眼血尿,此系囊腫壁血管破裂所致。出血多時血凝塊通過輸尿管可引起絞痛。血尿常伴有白細胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超過1.0g/d。腎內感染時膿尿明顯,血尿加重,腰痛伴發熱。

  4.高血壓 為ADPKD的常見表現,在血清肌酐未增高之前,約半數出現高血壓,這與囊腫壓迫周圍組織,激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統有關。近10年來,Graham PC、Torre V和Chapman AB等都證實本病腎內正常組織、囊腫鄰近間質及囊腫上皮細胞腎素顆粒增多,并有腎素分泌增加。這些對囊腫增長和高血壓的發生密切相關。換言之,出現高血壓者囊腫增長較快,可直接影響預后。

  5.腎功能不全 本病遲早要發生腎功能不全,個別病例在青少年期即出現腎衰竭,一般40歲之前很少有腎功能減退,70歲時約半數仍保持腎功能,但高血壓者發展到腎衰竭的過程大大縮短,也有個別患者80歲仍能保持腎臟功能。

  6.多囊肝 中年發現的ADPKD病人,約半數有多囊肝,60歲以后約70%。一般認為其發展較慢,且較多囊腎晚10年左右。其囊腫是由迷路膽管擴張而成。此外,胰腺及卵巢也可發生囊腫,結腸憩室并發率較高。

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