硬皮病現稱系統性硬化癥。顧名思義,就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統性硬化癥的標志性癥狀。但病變程度差別很大,輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化,嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性,病變多由手指逐漸向近端擴展,病變皮膚與正常皮膚的界限不清。
硬皮病的臨床癥狀及診斷標準
主要癥狀
一、分類
1)局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病、片狀硬皮病。
2)系統性硬化癥 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征(包括肢端硬化和毛細血管擴張,鈣質沿積,雷諾氏現象,食管蠕動異常癥狀,此為系統性硬化的一個類型,予后較好。)
二、癥狀和體征
1.局限性硬皮病
(注意:部分局限性硬皮病可以轉化為系統性硬皮病,兩者沒有絕對界限!)
(1)硬斑病:多發生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數周或數月逐漸擴大硬化,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗、毛發脫落,數年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。
(2)帶狀硬皮病:好發于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布,可為單條或數條,病變演變過程同硬斑病。
(3)點滴狀硬斑病:多發于頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。
2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀干、內臟累及少,病程進展慢,預后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多。病情重,病變進展快,予后差。
(1)雷諾氏現象:為多數患者的首發癥狀,表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖后可緩解;
(2)皮膚:病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期。
系統性硬化癥是一個累及多系統的自身免疫病,除有皮膚特征性改變外,還可累及內臟,其中最常受累的是消化道,幾乎整個消化道均可受累,比如食管、胃、腸道均可發生病變,其次是肺臟,可發生不同程度的間質纖維化,另外,心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺、神經系統也可受累。
綜上所述就是關于硬皮病的癥狀說明,希望可以幫助大家多了解這方面的疾病,祝大家身體健康,工作順利。