硬皮病現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥。顧名思義，就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統(tǒng)性硬化癥的標(biāo)志性癥狀。但病變程度差別很大，輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化，嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤(rùn)期和萎縮期三個(gè)階段。病變呈對(duì)稱性，病變多由手指逐漸向近端擴(kuò)展，病變皮膚與正常皮膚的界限不清。

　　診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　局限性硬皮病根據(jù)典型皮膚改變即可診斷。

　　系統(tǒng)硬化癥：美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ARA)1998年標(biāo)準(zhǔn)：

　　A主要標(biāo)準(zhǔn)：掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個(gè)肢體、面部、全身及驅(qū)干。

　　B次要標(biāo)準(zhǔn)：①手指硬皮病：上述皮膚改變僅限于手指;

　　②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;

　　③雙肺基底纖維化。

　　凡是1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷，其他有助于診斷的表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，食管蠕動(dòng)異常，皮膚病理學(xué)膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點(diǎn)抗體(ACA)陽(yáng)性。

　　CREST綜合征，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性可診斷。

　　早期診斷

　　(1)臨床表現(xiàn)：①雷諾現(xiàn)象;②手指硬腫;③關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎。

　　(2)食管功能：①排出時(shí)間延長(zhǎng);②食管括約肌壓及食管下段咽下壓下降。

　　(3)肺功能：①?gòu)浬⒐δ軠p退;②最大呼氣中期流速減慢;③殘氣/閉合氣量增加。

　　(4)實(shí)驗(yàn)室檢查：類風(fēng)濕因子(RF)陽(yáng)性，抗核抗體(ANA)陽(yáng)性，丙種球蛋白增高，皮膚活檢可見(jiàn)膠原纖維膨脹及纖維化。

　　(5)參考癥狀：①女性;②不規(guī)則發(fā)熱;③舌系帶顯著縮短;④彌漫性色素沉著;⑤面、頸和手掌呈斑紋狀多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張;⑥指骨末端骨吸收或軟組織鈣化。

　　綜上所述就是關(guān)于硬皮病的癥狀診斷介紹，希望可以幫助大家多了解該疾病。