目前普遍認(rèn)為，腎病綜合征是一種免疫性疾病，免疫介導(dǎo)和炎癥損傷在其發(fā)病中起主要作用。在致病因素作用下，引起患兒免疫功能異常、細(xì)胞因子產(chǎn)生及免疫調(diào)節(jié)失衡，而造成腎小球基膜損傷病變，以致通透性增高，出現(xiàn)大量蛋白尿。正常情況下，每日尿排出蛋白甚少，約為150毫克。但腎病綜合征患者每日尿蛋白量可達(dá)2～20克，所以，蛋白尿是腎病綜合征最主要的臨床表現(xiàn)，并成為影響腎病綜合征預(yù)后的最重要因素。為此，近年圍繞如何控制蛋白尿，減少疾病復(fù)發(fā)，最大限度地降低激素及免疫抑制劑的使用成為當(dāng)今治療腎病綜合征的關(guān)鍵課題。

　　腎病綜合征根據(jù)病因和發(fā)病年齡可分為三類

　　小兒腎病綜合癥可分為三類

　　①先天性腎病綜合征;

　　②原發(fā)性腎病綜合征;

　　③繼發(fā)性腎病綜合征

　　如繼發(fā)于過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎小球腎炎、藥物和金屬中毒等。

　　小兒腎病綜合征通過腎活組織檢查，病變特點(diǎn)及病程進(jìn)展可呈多種病理變化，但以微小病變型占大多數(shù)，占76。4%。此外，則多為系膜增生性病變。腎病綜合征的病理分類對選擇治療方案及判斷預(yù)后可提供一定幫助。例如微小病變者常表現(xiàn)為單純性，對皮質(zhì)激素及免疫抑制劑敏感;而非微小病變者可表現(xiàn)為腎炎性，對激素常不敏感。臨床上多依皮質(zhì)激素正規(guī)足量治療8周后的療效，在1周內(nèi)連續(xù)檢查尿蛋白3次結(jié)果來判斷。尿蛋白陰轉(zhuǎn)者為激素敏感，尿蛋白(+)～(++)者為部分敏感，尿蛋白仍≥(+++)者為不敏感。原發(fā)性腎病綜合癥的護(hù)理你了解多少

　　由于大量血液中白蛋白隨尿排出，造成低白蛋白血癥及血管膨脹壓降低，體液水分進(jìn)入組織間隙，發(fā)生水腫。早期見于晨起后的眼瞼水腫，隨后可蔓延至腿、背、腹部，甚至全身。水腫是腎病綜合征具有特征性的主要臨床表現(xiàn)之一，往往也是家長帶患兒求醫(yī)的原因。

　　低白蛋白血癥及水腫引致血容量減少，導(dǎo)致腎素—血管緊張素——醛固酮軸受刺激，引起水鹽潴留。以致某些病人產(chǎn)生血壓升高、少尿、竇性心動過速等癥狀，尤其多見于微小病變型的腎病綜合征患者。因此，對腎病綜合征患兒水腫必須給予充分重視。水腫是一個(gè)應(yīng)該治療而又難于奏效的癥狀。其治療措施包括限鹽，飲食控制及服用利尿藥物。合并胸水、腹水影響呼吸及少尿時(shí)可用速尿、雙氫克尿塞，或用安體舒通。蛋白尿可使血漿中各類蛋白質(zhì)丟失，引起若干系統(tǒng)的代謝障礙及功能異常，甚至發(fā)生各種并發(fā)癥。例如低白蛋白血癥本身或伴發(fā)的低膨脹壓可使脂類代謝產(chǎn)生變化，隨著卵磷脂—膽固醇酰基轉(zhuǎn)化酶從尿中排出，造成高膽固醇血癥，繼而使不同種類的脂蛋白比例與活性改變，易致血管內(nèi)皮損傷及腎小球功能受損，成為心血管病變的隱患。

　　由于尿蛋白排出及蛋白質(zhì)合成變化，使體內(nèi)凝血因子及抗凝因子失去平衡，凝血因子Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ及Ⅹ水平增高，機(jī)體的凝血機(jī)制、血小板活性、血栓溶解過程失調(diào)。因此，腎病綜合征患兒血液處于高凝狀態(tài)，屬于血栓形成的高危病態(tài)。

　　隨尿蛋白還可有其他多種蛋白損失，都會引起相應(yīng)的結(jié)果，如維生素D結(jié)合球蛋白丟失，導(dǎo)致維生素D及鈣代謝異常，維生素D缺乏，影響患兒的骨骼發(fā)育。甲狀腺結(jié)合球蛋白及白蛋白缺失引起甲狀腺功能障礙，進(jìn)而影響小兒生長發(fā)育。

　　微小病變型腎病綜合征患兒易發(fā)細(xì)菌性感染。其原因在于免疫球蛋白大量隨尿排出致使免疫防御功能降低;加之水腫容易發(fā)生皮膚破損，使病原菌易于侵入。細(xì)菌性感染中，以肺炎球菌為主，也有革蘭氏陰性桿菌(如大腸桿菌)感染。常見的有呼吸道感染、泌尿道感染、皮膚類丹毒及原發(fā)性腹膜炎等。患兒對病毒感染亦較敏感，尤其是接受皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療過程中，如并發(fā)水痘、麻疹、帶狀皰疹時(shí)，說明病情較重。