左右膽管匯合點以上的膽管內結石習慣上都稱為肝內膽管結石。結石可廣泛分布于左右各肝葉，可局限于一處，以左外葉最為多見。可單獨存在，但多數與肝外膽管結石或膽囊結石并存。

　　主要癥狀是肝區疼痛，黃疸，嚴重時會發熱

　　肝內膽管結石病根據病程及病理的不同，其臨床表現可以是多方面的，從早期的無明顯臨床癥狀的局限于肝內膽管某段肝管內的結石，至后期遍及肝內外膽管系統甚至并發膽汁性肝硬化、肝萎縮、肝膿腫等的晚期病例，故臨床表現十分復雜。其臨床表現主要是急性膽管炎，包括膽道梗阻三聯癥(疼痛、寒戰發熱、黃疸)重癥膽管炎的五聯癥。

　　其臨床特點有

　　1、發病年齡30-50歲;

　　2、上腹部疼痛，可能為典型膽絞痛或持續性脹痛，有的病人疼痛不明顯，而寒戰發熱非常厲害，周期發作;

　　3、可有長期的膽道病史、或伴有寒戰發熱、黃疸的急性膽管炎史;

　　4、患側肝區及下胸部有經常性疼痛不適，常放射至背、肩部;

　　5、一側肝管梗阻時，可無黃疸或黃疸甚輕;

　　6、合并有重癥膽管炎時，全身情況比較嚴重，且急性發作后恢復較慢;

　　7、檢查時，肝區壓痛和叩擊痛明顯，肝臟呈不對稱性腫大并有壓痛;

　　8、全身狀況受影響明顯，90%病人有低蛋白血癥，1/3病人有明顯貧血;

　　9、晚期有肝、脾腫大及門脈高壓表現。

　　癥狀體征

　　1、合并肝外膽管結石表現，肝內膽管結石的病例中有2/3～3/4 與肝門或肝外膽管結石并存，因此大部分病例的臨床表現與肝外膽管結石相似。常表現為急性膽管炎、膽絞痛和梗阻性黃疸。其典型表現按嚴重程度，可出現Charcot 三聯征(疼痛、畏寒發熱、黃疸)或Reynolds 五聯征(前者加感染性休克和神志改變)、肝大等。有些患者在非急性炎癥期可無明顯癥狀，或僅有不同程度的右上腹隱痛，偶有不規則的發熱或輕、中度黃疸，消化不良等癥狀。

　　2、不合并肝外膽管結石表現，不伴肝門或肝外膽管結石，或雖有肝外膽管結石，而膽管梗阻、炎癥僅發生在部分葉、段膽管時，臨床表現多不典型，常不被重視，容易誤診。單純肝內膽管結石、無急性炎癥發作時，患者可以毫無癥狀或僅有輕微的肝區不適、隱痛，往往在B 超、CT 等檢查時才被發現。

　　3、腹部體征，非急性肝膽管梗阻、感染的肝內膽管結石患者，多無明顯的腹部體征。部分患者可有肝區叩擊痛或肝大。左右肝內存在廣泛多發結石，長期急慢性炎癥反復交替發作者，可有肝、脾大，肝功能障礙，肝硬化，腹水或上消化道出血等門靜脈高壓征象。肝內膽管急性梗阻并感染患者，多可捫及右上腹及右肋緣下明顯壓痛、肌緊張或肝大。同時存在膽總管結石和梗阻，有時可捫及腫大的膽囊或Murphy 征陽性。