血友病屬于常染色體隱性遺傳性疾病,與性別無(wú)關(guān),只要X染色體上出現(xiàn)了致病基因,就“在劫難逃”了。如果出現(xiàn)頸部、咽喉部位出血或顱腦損傷等癥狀是非常危險(xiǎn)的,得不到及時(shí)有效的治療會(huì)窒息死亡。因此患者在感覺(jué)身體異常后,要引起重視,及時(shí)通過(guò)CT、X光檢查,及時(shí)治療以降低致殘率和死亡率。
抽絲剝繭談血友病癥狀特點(diǎn)
1、粘膜出血
主要是皮膚、粘膜出血。由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發(fā)部位。幼兒多見(jiàn)于額部碰撞后出血、血腫,但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。
2、肌肉出血和血腫
在重型血友病甲常有發(fā)生,多在創(chuàng)傷、肌肉活動(dòng)過(guò)久后發(fā)生,多見(jiàn)于用力的肌群。
3、關(guān)節(jié)積血
是血友病甲患者常見(jiàn)的臨床表現(xiàn),常發(fā)生在創(chuàng)傷、行走過(guò)久、運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜(滑膜【譯】:關(guān)節(jié)囊的內(nèi)層,淡紅色,平滑閃光,薄而柔潤(rùn),由疏松結(jié)締組織組成。)出血,多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié),其次為踝、髖、肘、肩、腕關(guān)節(jié)等處。
4、血尿
重型血友病甲患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿,多無(wú)疼痛感,亦無(wú)外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。
5、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血
各種不同程度的創(chuàng)傷、小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血,是血友病患者的出血癥狀。
6、頸部、咽喉部位出血
這些部位出血是非常危險(xiǎn)的,因?yàn)檫@些部位有豐富的血管,受傷或感染會(huì)導(dǎo)致這些組織被血液充盈,當(dāng)這些組織出血腫脹時(shí),就會(huì)壓迫氣道,使氣道狹窄乃至完全閉塞,此時(shí)患者如得不到及時(shí)有效的治療會(huì)窒息死亡。
7、內(nèi)臟出血
內(nèi)臟出血是導(dǎo)致患者死亡的又一主要原因。內(nèi)臟出血可分為胸腔出血和腹部出血兩類(lèi)。胸腔出血主要是肺、心和大血管的出血,肺部組織的出血會(huì)迫使血液流入平時(shí)空氣所在的空間,這些出血將導(dǎo)致呼吸困難,患者可能因呼吸衰竭而喪失生命。腹部則有胃、脾和腸三個(gè)器官,這部分受傷可能導(dǎo)致某個(gè)器官或大血管發(fā)生大量出血,如果不進(jìn)行治療,后果是致命的。
8、假腫瘤
囊腫可以發(fā)生在任何部位,多見(jiàn)于大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手,也有時(shí)發(fā)生于眼。
9、顱腦損傷
顱腦損傷則是最容易引起血友病患者死亡的癥狀,發(fā)生顱腦損傷時(shí),患者會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性頭痛、嘔吐、癲癇樣發(fā)作、視物模糊、意識(shí)障礙或昏迷等情況,專家在此提示廣大患者如果有淡漠、流淚、頭痛等情況時(shí)一定要盡快檢查,通過(guò)CT、X光檢查可以有效發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)出血,及時(shí)治療以降低致殘率和死亡率。
溫馨提示:由于血液病患者的機(jī)體抵抗力較低,所以很容易遭受各種疾病的侵襲,其中感冒發(fā)燒是最為常見(jiàn)的。患者在發(fā)燒時(shí),可采用物理降溫法,在頭后、腋下放置冰袋來(lái)達(dá)到降溫的目的,或者用冷水或酒精擦浴法來(lái)降溫。
【參考文獻(xiàn):《血液與內(nèi)分泌疾病》《現(xiàn)代血液形態(tài)學(xué)理論與實(shí)踐》】