血友病患者易出血，其中以關(guān)節(jié)出血最多，占所有出血的74%。關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、跛行，或者拒絕使用某側(cè)肢體，都是關(guān)節(jié)出血的表現(xiàn)癥狀。頻繁的關(guān)節(jié)出血，會刺激關(guān)節(jié)引起慢性滑膜炎，如果沒有及時治療，會延誤治療最佳時機，逐漸形成殘疾。因為，除了要積極治療之外，還要避免讓患兒到人群密集的地方，避免磕碰可能帶來的嚴(yán)重后果。

　　小兒血友病的6大典型表現(xiàn)

　　1、貧血

　　為最常見的早期癥狀，可呈進行性加重，患兒面色、皮膚黏膜蒼白，軟弱無力，食欲低下。

　　2、骨頭關(guān)節(jié)疼痛及骨骼病變

　　可為首發(fā)癥狀。

　　3、出血

　　半數(shù)以上的患兒伴有不同程度的出血，主要表現(xiàn)為鼻黏膜、口腔、齒齦及皮膚出血，嚴(yán)重者內(nèi)臟、顱內(nèi)出血，這往往可造成患兒死亡。

　　4、肌肉出血和血腫

　　以下肢、前臂、臀部多見。深部血腫有相應(yīng)部位疼痛、壓迫癥狀。如出血量多，可引起休克、貧血、黃疸及全身發(fā)熱。皮下、齒齦、口腔及鼻黏膜易于受傷故為出血多發(fā)部位，但皮膚黏膜出血并非為本病的特征，皮膚瘀點、瘀斑少見。如出血發(fā)生在咽、喉易引起窒息。消化道出血、血尿亦常見，小兒血尿易誤診為“腎炎”。

　　5、顱內(nèi)出血少見，可以是自發(fā)性，但通常由外傷引起，常危及生命

　　對伴有劇烈頭痛的血友病患兒應(yīng)警惕顱內(nèi)出血或硬膜下出血的可能。血友病丙純合子患兒有出血傾向，出血較輕，多發(fā)生在手術(shù)后或外傷后，自發(fā)性出血少見;偶有皮膚黏膜出血，青春期女性可有月經(jīng)過多，出血程度與因子Ⅺ濃度無明顯關(guān)系，患兒常合并因子 V、因子Ⅶ等凝血因子缺乏。雜合子患兒無出血癥狀。

　　6、胃腸道出血

　　血友病的危害會傷害患者的生命，主要有嘔血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性闌尾炎、腸梗阻或潰瘍病穿孔等出血性腹膜炎癥狀。腹膜后出血及血腫形成，則可產(chǎn)生股神經(jīng)受壓癥狀(疼痛)及髖關(guān)節(jié)屈曲等。

　　溫馨提示：對于兒童來說，血友病會造成兒童高殘疾率。嚴(yán)重者1歲左右就能夠發(fā)現(xiàn)，輕者5-6歲才會發(fā)現(xiàn)。其實一般診斷血友病很容易，家長只要發(fā)現(xiàn)小孩關(guān)節(jié)腫痛、長牙時經(jīng)常牙齦出血，就要帶小孩去醫(yī)院檢查。

　　【參考文獻：《血液疾病癥狀鑒別診斷學(xué)》《腫瘤血液病理學(xué):實驗和臨床方法》】