常見癥狀

　　出血是本病的主要臨床表現，患者終身有自發的輕微損傷，手術后長時間的出血傾向，重型可在出生后既發病，輕者發病稍晚。

　　1、皮膚，粘膜出血

　　由于皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發部位，幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫，但皮膚，粘膜出血并非是本病的特點。

　　2、關節積血

　　是血友病 A 患者常見的臨床表現，常發生在創傷、行走過久、運動之后引起滑膜出血，多見于膝關節，其次為踝，髖，肘，肩，腕關節等處，關節出血可以分為三期：

　　A.急性期

　　關節腔內及關節周圍組織出血，導致關節局部發熱，紅腫，疼痛，繼之肌肉痙攣，活動受限，關節多處于屈曲位置。

　　B.全關節炎期

　　多數病例因反復出血，以致血液不能完全吸收，白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。

　　C.后期

　　關節纖維化、關節強硬，畸形，肌肉萎縮，骨質破壞，關節攣縮導致功能喪失，膝關節反復出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脫位，形成特征性的血友病步伐。

　　3、肌肉出血和血腫

　　在重型血友病 A 常有發生，多在創傷、肌肉活動過久后發生。多見于用力的肌群。

　　4、血尿，重型血友病

　　A 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

　　5、假腫瘤(血友病性血囊腫)

　　囊腫可以發生在任何部位，多見于大腿，骨盆，小腿，足，手臂與手，也有時發生于眼。

　　6、創傷或外科手術后出血

　　各種不同程度的創傷，小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

　　7、其他部位的出血

　　消化道出血可表現為嘔血，黑便，血便或腹痛，多數患者存在原發病灶如胃，十二指腸潰瘍，咯血多與肺結核，支擴等原發病灶有關。鼻衄，舌下血腫通常是血友病 A 患者口腔內損傷所致。舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發展，常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。

　　8、由出血引起的壓迫癥狀及其并發癥

　　血腫壓迫神經，可導致受壓神經支配區域麻木，感覺喪失，劇痛，肌肉萎縮等。舌，口腔底部，扁桃體，咽后壁，前頸部出血，則可引起上呼吸道梗阻，導致呼吸困難，甚至窒息而死，局部血管受壓迫，可引起組織壞死。