調查研究表明
1、小腦癥狀均有運動性共濟失調,其中84%的患者首發癥狀為走路不穩,76%的患者半年至兩年后出現蹣跚步態;16%的患者以言語不清、頭暈起病,繼之行走不穩。臨床體檢均為Rombergs征睜閉眼站立不穩,指鼻試驗、快復輪替動作、跟膝脛試驗笨拙不準,反擊征陽性。
2、自主神經癥狀64%的患者有尿頻、夜尿增多、排尿不盡感;32%的患者有陽萎;16%的患者伴有體位性低血壓,其立臥位收縮壓差>20mmHg,舒張壓差>10mmHg。
3、錐體外系癥狀64%的患者表現肌張力增高。
4、錐體束受累癥狀44%的患者有錐體束受損體征,表現為腱反射亢進、Babinskis陽性。
5、腦干癥狀24%的患者有吞咽困難、構音障礙、飲水嗆咳、咽反射遲鈍或消失。
6其他癥狀8%的患者有眼球運動障礙,表現為眼球水平震顫、眼球調節功能差;8%的患者癡呆;4%的患者舌肌萎縮及顫動;4%的患者弓形足;具有以上癥狀均為家族性患者。
分為遺傳型(Menzel型,多數為常染色體顯性,少數為隱性)與非遺傳型(Dejrine Thomas型)兩類。近年雖有學者主張遺傳者不應納入多系統萎縮的范畸,但多數文獻仍將遺傳型歸納入多系統萎縮。橄欖橋腦小腦萎縮病理發現主要是小腦、橋腦下橄欖核萎縮,細胞脫失伴膠質增生。小腦以蒲金野細胞喪失最為明顯,顆粒層變薄。小腦中腳和齒狀核變性。脊髓中的后索,橄欖脊髓束,皮質脊髓束以及脊髓小腦束變性,克拉克柱細胞及前角細胞脫失。還可累及基底節和大腦皮質。因而臨床上表現出多系統多樣化的癥狀和體狀。有人認為一般不出現錐體束征, 40%(13/32)的病人出現了錐體束征。
專家提醒
臨床上遇見下列情況即可考慮為橄欖橋腦小腦萎縮。
1、中壯年男性;
2、不明原因逐漸出現小腦性共濟失調;
3、伴隨下述中的一種或一種以上癥狀體征:植物神經癥狀;錐體外系征;錐體束征;腦干征;
4、頭顱CT或MRI見或未見(患病早期)小腦橋腦萎縮;
5、排除了其它中樞神經系統疾病。
專家介紹:采用傳統中醫“病—證—方—效”的模式,創造性地以神經修復細胞為靶點,利用本草的特殊有效成分誘導神經修復細胞發生動員、遷移、歸巢、分化或增殖,從而修復萎縮的腦組織,啟動神經修復細胞能在最短的時間內起到最佳的治療作用。
啟動神經修復細胞療法的治療原理是根據人體內源性的神經修復細胞具有自我更新能力,可以被誘導分化為各種類型的成熟神經細胞。它是神經系統形成和發育的源泉,主要功能是作為一種后備儲備,參與神經系統損傷的修復或正常神經細胞凋亡的更新。通過啟動神經修復細胞修復受損的中樞神經系統,使受損神經組織的結構重建、相應生理功能得到恢復,所以在臨床治療腦萎縮效果是明確的、理想的。