多系統萎縮有三大主征，即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經癥狀。其中89%出現帕金森綜合征，78%出現自主神經功能衰竭， 50%出現小腦性共濟失調。最常處的組合為帕金森綜合征并自主神經功能衰竭或小腦性共濟失調并自主神經功能衰竭。此外，相當部分可有錐體束征、腦干損害、認知功能障礙等。

　　多系統萎縮癥狀特點為：隱性起病，緩慢進展，逐漸加重。由單一系統向多系統發展，各組癥狀可先后出現，又互相重疊和組合。SND和OPCA較易演變為MSA。臨床表現與病理學所見相分離。病理所見病變累及范圍往往較臨床所見為廣，這種分離現象除復雜的代償機制外，還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現滯后干病理損害有關。

　　1、紋狀體黑質變性。

　　包括單純型及混合型兩種。

　　(1)單純型SND：以帕金森綜合征為惟一臨床表現，臨床上極易誤診為特發性帕金森病。

　　(2)混合型SND：除帕金森綜合征表現外，還可出現小腦和自主神經功能損害的癥狀和體征。小腦功能障礙多出現于病程4～5年時，有時小腦癥狀可被帕金森綜合征的癥狀所掩蓋。性功能障礙出現最早，而排尿障礙則是最重要的自主神經功能障礙。其他癥狀尚有錐體束征，構音障礙、呼吸節律異常、睡眠呼吸暫停等，呼吸喘鳴是SND的特征性臨床表現。37%的患者可出現肢體遠端刺激敏感性肌陣攣，部分患者會聚不良或不能，向上、向下和水平凝視受限，瞼痙攣，提瞼抑制等眼部癥狀，可有肢體遠端振動覺、關節位置覺減退和感覺異常。個別患者有偏身顫搐和舞蹈病。

　　2、特發性直立性低血壓綜合征。

　　多于中年后發病，男性多于女性，起病隱匿，病程7～8年，特征性臨床表現是進行性自主神經功能異常，直立性低血壓是最突出的癥狀，臥位血壓正常，站立時收縮壓下降20～40mmHg或以上，一般無心率改變。早期癥狀輕，直立時出現頭暈、眼花，下肢軟。較重者站立不穩，眩暈，嚴重者直立即發生暈厥，需長期臥床男性多以陽萎為首發癥狀，女性患者多以閉經或直立性眩暈或暈厥為首發癥狀。經2～3年逐漸出現小腦損害癥狀，再經2～4年，出現錐體外系損害癥狀。最常見的死亡原因是吸入性肺炎和心律失常。

　　3、共濟失調的散發性橄欖腦橋小腦萎縮。

　　多為散發性病例，又稱Dejcrine—Thomas綜合征。部分病例呈家族性發病，為常染色體顯性遺傳，稱為家族性OPCA。成年起病，緩慢進展，生要表現小腦性共濟失調和腦干功能受損，隨病程進展，逐漸出現PDS、自主神經損害癥狀、錐體束征，構音障礙、肌陣攣、癡呆，少數有眼肌癱瘓，慢眼球運動可能是OPCA特征性表現。

　　本病的主要臨床特征是：帕金森樣癥狀、小腦和錐體外系體征、自主神經功能障礙癥狀。