肝硬化臨床癥狀懸殊，代償期可僅有食欲不佳、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等消化道癥狀。主要體征為肝大，脾臟亦可增大。失代償期臨床表現逐漸明顯，患兒漸見消瘦、乏力，出現門脈高壓、腹水、脾功能亢進、有出血傾向。亦可見肝掌、蜘蛛痣，但嬰幼兒時期較少。患兒面色晦暗，常伴有貧血。后期側支循環形成，有食管下端及胃底靜脈曲張，為門脈高壓的結果。
1.門脈性肝硬化
起病過程較緩慢，可潛伏數年。
2.壞死后性肝硬化
這類肝硬化一旦發生，其發展較迅速，不易代償，常在短期內由繼發感染導致肝衰竭而死亡。進展較慢者，可逐漸出現肝硬化的癥狀和體征。但多數病兒常以肝衰竭為最早表現，出現黃疸、消化道癥狀，易誤診為急性肝炎。北京兒童醫院病理科報道14例壞死后肝硬化病例，自癥狀出現至死亡多數為2～3個月，最短11天，最長的2例分別為半年及2年3個月。肝硬化發展的快慢與患兒年齡有直接關系，新生兒及嬰兒肝炎發展速度較快，有病理資料證明新生兒肝炎發展為肝硬化，多在 1～6個月內死亡。
3.膽汁性肝硬化
可分為2型：
(1)原發性：有特殊的臨床表現。多數有發熱、乏力、食欲減退及上腹不適。由于毛細膽管炎，早期表現梗阻性黃疸、皮膚瘙癢、尿色深黃、腹瀉、大便變白色或色淺，肝顯著增大。黃疸持續長期者可能出現出血傾向及皮膚黃疸。實驗室檢查主要為阻塞性黃疸的表現。病程呈良性經過，可達數年，終因肝硬化、肝衰竭及消化道出血而惡化。本病與肝炎病毒的關系尚未明了。也可能與自身免疫有關。
(2)繼發性：在小兒時期，主要為肝外膽道梗阻繼發肝硬化，其臨床表現為阻塞性黃疸，與原發性病例很相似，而預后及治療則完全不同，因此必須加以鑒別，并避免錯誤的手術。