子宮性閉經
閉經的原因在子宮,雖卵巢功能正常,但子宮內膜不能產生正常的反應,因而不來月經,引起子宮性閉經常見的疾病有:
1、先天性子宮發育不全或缺如
胚胎時由于副中腎管發育不全或不發育所致,表現為原發閉經,青春發育后,第二性征如乳房,外生殖器,陰,腋毛等均發育正常,若測基礎體溫有時可顯示有排卵,還可表現有周期性乳房脹痛及小腹不適,染色體及性腺均為正常女性,各種卵巢激素及垂體促性腺激素FSH,LH等均在正常女性水平,盆腔檢查及B超證實無子宮,若原發閉經伴周期性腹痛者應考慮是先天性子宮或陰道的畸形,如陰道有隔或處女膜閉鎖等,因生殖道不暢,經血不能排出,B超可發現子宮積血和陰道積血,手術將通道打開會恢復正常月經,而先天性子宮發育不全或缺如則永遠不會有月經。
2、子宮內膜損傷或粘連
常發生于人工流產后,產后或流產后刮宮,由于過度搔刮損傷了子宮內膜,或手術后感染造成宮腔粘連,出現閉經,當宮腔部分粘連時,使經血不能流出,表現為閉經同時伴有周期性腹痛及下墜感,將癥狀與基礎體溫對照,或B超發現子宮積血,即可明確診斷。
有些感染如結核性子宮內膜炎,流產或產后嚴重的子宮內膜炎均可使內膜遭破壞而導致閉經,一般為繼發閉經,若少女在青春期前感染子宮內膜結核則表現為原發閉經。
3、子宮治療
子宮或子宮內膜切除后或宮腔內放射治療后均可出現子宮性閉經。
4、對雄激素不敏感綜合征
又稱睪丸女性化,這是一種特殊形式的子宮性閉經,患者核型為46,XY,性腺為睪丸,由于靶器官缺乏雄激素受體或受體不能發生正常的生物功能,因而未能發育為正常男性,完全型睪丸女性化外表極似女性,有乳房發育,但子宮缺如陰道上段為盲端,患者往往于青春期后原發閉經來就診。
卵巢性閉經
1、先天性卵巢發育不全
又稱Turner綜合征,是少女原發閉經中最多見的一種,這是一種性染色體異常的疾病,多數是X染色體數目異常,基本核型是45,X,也可為性染色體結構異常,如X染色體等臂,長臂或短臂的缺失,環狀X染色體等,還有些是多種核型的嵌合體,本病患者除原發閉經和第二性征不發育外,多有一組軀體異常表現,如身材矮小,頸狀蹼,多面痣,桶狀胸,肘外翻及其他畸形,少數與46,XX嵌合的病例可能表現為繼發閉經或偶有正常月經。
2、單純性腺發育不全
包括46,XX單純性腺發育不全和46,XY單純性腺發育不全,二者除核型不同外,臨床表現相似,均表現為原發閉經,第二性征不發育,個高,四肢長,體形為閹割型,性腺多呈條索狀,核型為XY的性腺易發生腫瘤,北京協和醫院曾報道過5例XY單純性腺發育不全,均切除性腺,病理證實4例已發生腫瘤,其中性腺母細胞瘤2例,性索瘤與支持細胞瘤各1例,所以XY單純性腺發育不全者均應盡早手術切除性腺。
3、卵巢早衰
又稱早絕經,即絕經發生在40歲以前,偶見于20歲以下青年女性,多數為繼發閉經,極少為原發閉經,卵巢萎縮,雌激素水平低落,FSH升高達絕經水平,卵巢早衰的真正機制尚不十分清楚,有人觀察到卵巢早衰與自身免疫系統有關,因發現卵巢早衰常與多種自家免疫病相伴隨,如Addison病,甲狀腺炎,甲狀旁腺功能低下,重癥肌無力,糖尿病等,能測出抗卵巢組織的抗體,已觀察到卵巢上有抗促性腺激素受體抗體,阻礙FSH與細胞膜上的受體結合,亦有報道發現卵巢早衰有家族因素,患者母親或姐妹中有早絕經的情況。
4、卵巢不敏感綜合征
臨床表現同卵巢早衰,可為原發閉經或早絕經,與卵巢早衰不同的是此類患者卵巢中有為數不少的正常卵泡,但處于休止狀態,不能發育成熟和排卵,卵巢不敏感綜合征的發病機制亦不十分清楚,較多的解釋是卵巢存在抗促性腺激素受體抗體或受體后生物功能障礙,該病的生殖激素變化與卵巢早衰相同,若B超或腹腔鏡見到卵巢不萎縮且有小卵泡存在,則可以與卵巢早衰進行鑒別。
5、去卵巢綜合征
卵巢切除或組織被破壞,多由于手術切除雙側卵巢或雙側卵巢經放射治療后,卵巢組織被破壞以致功能喪失,表現為原發或繼發閉經,嚴重卵巢炎癥也可破壞卵巢組織而致閉經。