聽神經鞘瘤占顱內腫瘤的7.79%～10.64%，占顱內神經鞘瘤的93.1%，占橋小腦角腫瘤的72.2%，發病年齡多在30～60歲，20歲以下者少見。女略多于男。絕大多數為單側，雙側者多為神經纖維瘤病。

　　臨床表現

　　聽神經鞘瘤的病期較長，癥狀存在的時間可數月至數年不等，一般持續3～5 年。大部分病人就診時主要癥狀是聽神經鞘瘤本身的癥狀，包括頭暈、耳鳴及聽力下降，此三者可同時或兩者同時或先后出現。耳鳴為高音調，似蟬鳴或汽笛聲，并為連續性，常伴有聽力減退。耳聾更為重要，根據有關資料報告耳聾存在于 85.2%～100%的病例中，而耳鳴僅存在于63%～66.9%的病例中。由于病人頭暈癥狀較輕，也不伴有惡心嘔吐，因此，常不為病人及醫生所注意。耳聾則是客觀的體征，可以進行檢測，如果單側耳聾不伴有耳鳴常不能為病人所察覺，聽電話時偶爾發現聽力下降，或直至到完全耳聾或出現其他相關的神經癥狀時才引起注意而就醫。病程的長短反映了腫瘤的生長速度、發生的位置以及是否有囊性變等。

　　臨床癥狀的發生率與腫瘤的發展程度有關。有作者報告頭暈發生率與腫瘤的擴展程度呈線性負相關。患者腫瘤越小頭暈發生率越高。腫瘤處于T1 期時頭暈發生率為86%，T2和T3期為65%～66%，T4期為51%。頭暈癥狀持續時間與腫瘤的大小呈線性負相關，聽神經鞘瘤越大，頭暈癥狀持續的時間越短。

　　1.首發癥狀

　　神經的顱內段可分為兩部分，即內側部分和外側部分，位于內聽道內者稱為外側部，自腦干發生處至內耳孔處稱為內側部、兩部分相接處大致是神經膠質髓鞘和Schwann 細胞髓鞘分界帶。由于腫瘤大部分發生在外側部，大多數患者的首發癥狀為進行性單側聽力減退伴以耳鳴、眩暈，約占70%左右，并且此癥狀持續時間較長，一般3～5 年。當腫瘤起源于聽神經近端，由于內側部腫瘤沒有骨壁的限制，早期不會對聽神經造成影響，其首發癥狀并非聽力障礙，而是以頭痛、惡心嘔吐、視力障礙為首發癥狀。少數老年患者可出現精神方面改變，表現為精神萎靡不振、意識淡漠、對周圍事物反應遲鈍，可能與老年人腦動脈硬化及顱內壓增高有關。

　　2.繼發癥狀、體征

　　聽神經鞘瘤臨床表現較為復雜。其臨床癥狀并不完全一樣，癥狀可輕可重，這主要與腫瘤起始部位、生長速度、發展方向、腫瘤大小、血供情況以及是否囊變等諸多因素有關。

　　(1)聽力表現

　　聽神經鞘瘤最常見及最典型的表現為單側或一側更為嚴重的感音性耳聾，又稱為感音神經性耳聾。一般認為進行性單側聽力減退伴以耳鳴是聽神經鞘瘤最早、最突出的主訴。此種聽力障礙具有以下特點：

　　①高音頻率聽力首先受到影響，然后漸向中低音擴展，造成斜坡向高音的聽力障礙曲線，最后普遍下降。

　　②語言審別率低于正常。并常與低音聽力不相稱，即純音聽力尚在正常范圍或僅輕度減退，而語言審別率明顯下降。

　　③氣導仍大于骨導，但均縮短，骨導/氣導的比例不變。

　　④聽力下降呈進行性，但有10%的病人表現為突聾，或在聽力下降的過程中發生突然改變。突發性耳聾的發生可能是腫瘤壓迫內聽道內血管引起耳蝸缺血所致。因此對所有突發性耳聾患者也應警惕有聽神經鞘瘤存在的可能。

　　(2)前庭癥狀

　　前庭神經的功能是反射性調節機體平衡，包括頭部、眼球、軀體、肢體，調節機體對于各種加速度的反應。前庭神經受損最常見的癥狀為眩暈及眼球震顫。眩暈是病人感覺外境或自身在旋轉或移動的一種感覺。雖然以眩暈為首發癥狀者發生率較高，但真正因眩暈而就診者就明顯少于首發癥狀者。有作者報告因前庭神經癥狀就診者僅占10%，而在追問病史中有65%的病例有前庭神經受累表現，有的發生于數年之前。眩暈經常出現于靜止狀態下但也有些患者在改變體位如彎腰、坐起或轉動頭部時誘發或加重，經服用鎮靜藥物部分病人癥狀可以緩解。眩暈可伴惡心、嘔吐。

　　其表現有時類似于梅尼埃病。國外研究報告30%有真性旋轉性眩暈，其中很多病人長期急性迷路衰竭發作，持續幾天或更長時間，被診斷為迷路炎或前庭神經元炎。眼球震顫多為水平性或水平旋轉性，眼震慢相方向與肢體偏斜方向一致。當腦干受推擠嚴重時，可損傷前庭中樞出現前庭中樞性眼震，眼球震顫持續時間長，節律粗大，眼震慢相方向可與肢體偏斜不一致。

　　(3)三叉神經癥狀

　　三叉神經功能障礙是第3 個最常見的腦神經癥狀。三叉神經在腦干表面位于腦橋中部的腹外側面，由大的感覺根和小的運動根組成，位于小腦幕附著緣之下，向前外行走，越過巖骨骨嵴后進入Meckel 腔，與半月節相連。當聽神經鞘瘤向前上方發展時可波及三叉神經，將三叉神經擠壓在腫瘤的上極與腦橋和中腦之間，產生三叉神經損害癥狀。一組1000 例聽神經鞘瘤中有三叉神經受累癥狀者占9%。三叉神經癥狀有以下幾方面：

　　①大多數病人以面部麻木為主要癥狀出現，臨床檢查時發現患者面部麻木者較主觀感覺者明顯增多。說明部分患者早已有感覺減退癥狀，但未引起注意。

　　②部分病人表現為三叉神經痛。

　　③可伴有咀嚼肌萎縮。一般來說，三叉神經運動支的受損發生較少，而且出現較晚，可能運動神經纖維對壓迫較感覺纖維更有耐受性有關。檢查病人可見張口時下頜偏向患側，病側顳肌和咬肌收縮無力并萎縮。

　　④孤立的三叉神經1 支受影響比較少見。多半是2 支或3 支同時受影響。三叉神經受累癥狀持續時間與腫瘤大小呈線性正相關。一般平均持續時間為1.3年。若三叉神經癥狀中以1、2 支為主，角膜反射減退或消失，但往往不被患者所注意。對于有一側角膜反射減退或消失，同時存在一側聽神經癥狀和體征，可視為早期聽神經鞘瘤的表現。雙側角膜反射受損與顱內壓增高以及腫瘤壓迫腦干移位有關，患者往往病變側更為明顯。

　　(4)面神經表現

　　聽神經鞘瘤患者早期很少出現面神經麻痹癥狀和體征。國外研究報告聽神經鞘瘤患者6%有面神經癥狀。面神經損害體征出現較晚，其程度亦較輕，可能為運動神經纖維對外來壓力有較大的耐受性之故，因此，聽神經鞘瘤引起長期面癱罕見且多為非典型性的，因為面神經50% 的神經纖維即能維持正常的功能。查體時應認真仔細，以免遺漏，另外尚有聽神經鞘瘤以反復發作的半側面肌痙攣為表現者。也有聽神經鞘瘤僅有面癱表現而誤診為 Bell 面癱的報告。

　　(5)顱內壓增高癥狀

　　顱內壓增高是聽神經鞘瘤常見的臨床特征之一。顱內壓增高癥狀出現的早晚及程度受腫瘤大小、生長速度、生長部位等因素有關。一般說來，腫瘤體積越大，顱內壓增高癥狀越明顯，但內側型腫瘤，因腫瘤靠近中線部位，雖然腫瘤體積不大，早期腦脊液循環受到影響，產生梗阻性腦積水，顱內壓增高癥狀可在疾病的早期出現且較顯著。導致顱內壓增高的原因是：

　　①腫瘤向內生長過程中造成腦橋延髓的移位，壓迫了導水管下段及第Ⅳ腦室。

　　②某些腫瘤向小腦幕孔方向生長，部分腫瘤伸入幕孔內壓迫導水管。

　　③顱后窩側池及環池下部受腫瘤壓迫而閉塞，影響腦脊液循環。

　　④腫瘤生長過程中，由于蛛網膜的折疊，在腫瘤的周圍形成蛛網膜囊腫，占據顱腔內一定體積。

　　⑤腫瘤導致枕骨大孔疝，使顱內壓急劇增高造成危象。

　　(6)小腦功能障礙

　　小腦半球受腫瘤壓迫而變形，有時部分腫瘤突入小腦半球內，甚至小腦傳入和傳出神經纖維的通道——小腦腳及小腦內核團亦受壓，導致小腦功能障礙。小腦功能障礙與大腦半球不同，其主要影響同側肢體，即病變側與肢體障礙同側。小腦及相應結構受損所導致的共濟運動障礙差別較大，輕者幾乎覺察不到，重者可喪失生活能力而臥床不起，可能與病變發展程度有關。

　　①靜止平衡障礙：患者站立時身體前傾或左右搖晃，有時呈逆時針方向搖晃。上肢呈不同程度的外旋，兩足分開，足基底變寬，身體搖晃不穩。若小腦蚓部受影響，可伴有軀干性共濟失調。上蚓部受損時，容易向前傾倒、下蚓部受損、容易向后傾倒。嚴重者不能站立，甚至不能坐起。

　　②四肢小腦性共濟失調：指鼻試驗呈過度狀或偏斜，不準確程度與病變損害程度有關。快速輪替試驗呈現患側肢體動作不規則而遲慢。反跳現象出現。囑病人在胸前用力屈其肘關節，由于患側肢體共濟運動失調，當突然放松拉力時，屈曲的前臂不能立即停止，而呈過度回躍，反擊到病人胸壁或面部。跟膝脛試驗時動作震顫不穩，愈接近最后目標時，其震顫幅度越大，共濟失調大多數表現在病變同側，部分病人可表現為雙側性。

　　③步態異常：走路不穩，呈蹣跚步態，是由于平衡受損及共濟運動失調的結果。病人走路時兩腿分開，不能走直線，身體左右搖擺不定呈曲線前進，或呈“Z”形前進。有向患側傾倒的趨勢，并有時跌倒。

　　④書寫障礙：書寫時由于辨距不良，協調不能，靜止障礙，不能保持一定姿勢，可見筆尖將紙劃破，字線不規則，字行間距不等，字越寫越大(書寫過大癥)。

　　⑤語言訥吃：由于唇舌、喉等與說話有關的肌肉共濟失調，患者說話唐突，吐字不清，聲音忽高忽低而無規律性，或呈中斷性，吟詩式語言。

　　⑥肌張力障礙：病變側肢體肌肉松弛無力，被動運動時關節運動過度。囑病人將兩上肢向前水平伸直時，患側上肢較健側低落。檢查下肢時，讓患者下肢自然下垂，腿擺動幅度較大，稱為“鐘擺腿”。

　　⑦眼球震顫：眼球震顫被認為是小腦病變或繼發腦干損害，影響到前庭神經核所致。以水平型眼球震顫多見，垂直或旋轉型者也可見到，而且向患側注視時震顫比較粗大。眼球震顫對聽神經鞘瘤診斷具有重要意義，但非早期體征。

　　⑧協調運動障礙：走路時，正常人兩上肢不斷前后擺動，而當小腦受損時，患側上肢不能擺動。后仰時，正常人膝關節呈屈曲狀、以防后倒，當小腦受損時，膝關節不屈曲、仍呈伸直狀，因此容易跌倒。在聽神經鞘瘤患者中最多見的癥狀之一是小腦性共濟運動障礙，以患側肢體共濟運動障礙，其次是步態異常及眼球震顫為主。

　　(7)腦干體征

　　腦干體征是腫瘤向內側生長，壓迫腦干相應結構所致。內側型聽神經鞘瘤患者因腫瘤生長點接近腦干，故腦干癥狀出現較早且多較重，而對大多數患者來說，腦干癥狀出現相對較晚，而且多見于大型及巨大型聽神經鞘瘤患者。腫瘤對腦干壓迫呈以下幾種形式：

　　①腫瘤對腦干有輕度推擠，此種情況多見于早、中期病人。

　　②腫瘤對腦干推移，擠壓嚴重，使腦干呈圓弧形向對側移位，此種情況多見于大型及巨大型的聽神經鞘瘤。

　　③腫瘤部分嵌入腦干內。

　　后兩者可致腦干受壓部位缺血、軟化，導致相應結構受損，可出現對側的偏癱，偏身淺感覺障礙及錐體束征。有部分病人可出現雙側錐體束征。偶有病人錐體外系也受影響被診斷為帕金森綜合征。腦干移位如使腦干對側擠于小腦幕裂孔的邊緣上，可引起患側的偏癱或偏身淺感覺減退。運動和感覺障礙的程度可輕可重，輕者僅表現為一側肢體輕度癱瘓或感覺減退，重者可出現肢體僵直。

　　腦干受壓嚴重時病人可出現發作性昏迷或肢體抽搐，此乃腦干危象。腦干受壓移位及小腦扁桃體下疝而刺激上位頸神經，可導致病人呈強迫頭位。有的內側型腫瘤可出現交叉性麻痹癥狀，病變壓迫中腦可出現病變側瞳孔散大，對側肢體癱瘓。腦橋水平遭受壓迫可出現面神經、三叉神經、展神經功能障礙及對側肢體癱瘓。尤其是在無顱內壓增高癥狀情況下，易誤診為腦干病變。

　　(8)其他腦神經損害

　　由于腫瘤的發展方向不同，可出現相應的腦神經損害癥狀，有報告患者可出現復視。腦干向下移位時可引起動眼神經的牽拉而出現雙側或單側眼球運動障礙，眼瞼下垂及瞳孔對光反射改變。由于頸靜脈孔與內耳孔相鄰近，腫瘤向下發展可壓迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經，由于該組神經受壓后向后下方移位，產生代償以致臨床癥狀和體征出現較晚，同時損傷程度亦輕，即使出現大部分病人已處于病情的相對晚期，表現為進食時發嗆，吞咽困難，聲音嘶啞。

　　檢查時見患側軟腭下垂，發“啊”聲時，患側軟腭上舉無力或完全不能運動，懸雍垂因健側軟腭肌的牽引而偏向健側;患側咽反射和軟腭反射消失。若有副神經損傷可表現為患側轉頸及聳肩無力，檢查時胸鎖乳突肌及斜方肌萎縮。后組腦神經損害可為單側性，也可為兩側性，或病變側重，對側損害癥狀略輕等。舌下神經位居內側，不易遭到壓迫損傷，損害時可見患側舌肌萎縮，并有舌肌纖顫，伸舌時向病側偏斜。