聽神經鞘瘤的病期很長，癥狀的存在時間從數月至十余年不等。聽神經瘤的首發癥狀幾乎就是聽神經本身的癥狀，包括頭昏、眩暈，單側耳鳴及耳聾。57%的聽神經瘤病人有耳部癥狀，其中，聽覺障礙占62%，耳鳴12%，兩者皆有者占26%。43%的病人患有耳聾及其他的神經癥狀，其中，90%病人聽力喪失，79% 病人有小腦功能失調，57%的病人有臉部感覺遲鈍，32%的病人有眩暈癥狀，20%病人有臉部肌肉無力。

　　臨床神經學檢查最常見的病征是耳聾，在過去的統計接近100%，最近數年早期診斷出小型聽神經鞘瘤的機會較多，尚保存一定程度聽力的病例已不是少見。其他常見的病征有眼球震顫、眼角膜反射消失、小腦功能失調與臉部肌肉無力。Cushing對聽神經鞘瘤的癥狀曾作了詳細的描述，提出聽神經鞘瘤的癥狀發展是有規律性的，癥狀出現的程序如下：

　　1、耳蝸及前庭癥狀，表現為頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾。

　　2、額忱部頭痛伴有病側枕骨大孔區的不適。

　　3、小腦性共濟運動失調，動作不協調。

　　4、鄰近腦神經受損癥狀，如病側面部疼痛、面部抽搐、面部感覺減退，周圍性面癱等。

　　5、顱內壓增高的癥狀，如視盤水腫，頭痛加劇、嘔吐、復視等。這些癥狀發展的程序曾得到許多學者的贊同，可作為聽神經鞘瘤臨床診斷重要依據之一。

　　聽神經瘤在內耳道內逐漸增大將推動或壓迫聽神經、前庭神經和伴行的內聽動脈，后者又將影響內耳血供，作為感覺結構退變，表現為單側緩慢進行性，(偶呈突發性)耳聾，高調耳鳴、頭暈和不穩感，腫瘤也可直接破壞骨迷路而產生類似癥狀。

　　若中間神經與面神經被推壓將出現耳內疼痛，涎腺與淚腺分泌改變，舌前味覺異常，半面肌痙攣，肌無力或癱瘓，腫瘤向小腦腦橋角方向發展，首先破壞巖尖及其上的三叉神經節，引起患側面部麻木，角膜放射消失等。若腫瘤與腦干和小腦接觸并使之受壓，可引起自發性眼震和共濟失調，腫瘤過大引起周圍靜脈回流障礙，腦脊液循環受阻，可使顱內壓升高，出現頭痛，惡心嘔吐等。