單心室診斷并不困難，而手術前病理解剖學診斷則不很容易。因此，在鑒別診斷上主要集中在對不同類型單心室的鑒別上。Anderson將單心室分為三種類型：
①左心室型：以左心室形態主，右心室僅為一小殘腔;
②右心室型：以右心室形態為主，左心室僅為殘腔，臨床上很少見;
③中間型：左、右心室形態并存而室間隔缺如。
根據心房是否正位、有否大動脈錯位、肺動脈狹窄等又分成若干亞型。單心室常合并其他心內畸形。臨床上以左心室型單心室最多見，約占80%。左心室型單心室常伴有左側大動脈錯位，右側房室瓣為二尖瓣，左側房室瓣為三尖瓣，部分患者在左、右房室瓣之間可見一條肉柱。如肺動脈起源于右側房室瓣前上方，其解剖結構最利于做分隔手術。左心室型單心室如伴有右側大動脈錯位，常合并肺動脈狹窄，不易做分隔手術。