自身免疫性肝病簡介

　　自身免疫性肝病是一種特殊類型的慢性肝病，被稱為“自身免疫性肝病”、“自身免疫活動性慢性肝炎”。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似，且常伴有肝外癥狀，甚至可見“狼瘡”現象，因而推測其發病與自身免疫有關。

　　自身免疫性肝病臨床上包括：自身免疫性肝炎和原發性膽汁性肝硬化、原發性硬化性膽管炎。

　　自身免疫性肝炎是由自身免疫反應引起的肝臟慢性炎癥。肝組織改變與慢性病毒性肝炎相一致，但血清病毒標志物陰性。

　　自身免疫性肝病臨床表現

　　臨床上有自身免疫的各種表現，如黃疸、發熱、皮疹、關節炎等各種癥狀，并可見高γ-球蛋白血癥，血沉加快，血中自身抗體陽性。 約20%～25%患者的起病類似急性病毒型肝炎，表現為黃疸、納差、腹脹等。

　　自身免疫性肝病易感人群

　　臨床表現以女性多見，主要見于青少年期。另外，絕經期婦女亦較多見。起病大多隱襲或緩慢，可有關節酸痛、低熱、乏力、皮疹、閉經等。

　　自身免疫性肝病本病的特點

　　有肝外表現，有時其他癥狀可掩蓋原有的肝病。

　　本病的肝外表現有

　　(1)對稱性、游走性關節炎，可反復發作，無關節畸形;

　　(2)低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血;

　　(3)內分泌失調、痤瘡、多毛、女性閉經、男性乳房發育、甲狀腺功能亢進癥、糖尿病等;

　　(4)腎小管性酸中毒、腎小球腎炎;

　　(5)胸膜炎、間質性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎;

　　(6)潰瘍性結腸炎、干燥綜合征.

　　自身免疫性肝病病狀

　　原發性膽汁性肝硬化是一種主要發生于中年婦女的慢性進行性且常可致死的淤膽性肝病，其主要特征是肝內膽管非化膿性截斷性破壞、門脈炎癥、瘢痕，最終發展為肝硬化、門脈高壓、肝功能衰竭等，常與其他自身免疫性疾病同時存在或先后存在。

　　本病的病因尚不清楚，但病毒、細菌、真菌感染、環境毒理因素、硒缺乏、中毒及遺傳因素有關。由于病因尚不清楚，其發病機制亦不明了。

　　一般認為，在原有的遺傳易感基礎上，出現持續感染或毒物作用，導致自身免疫反應，最終出現原發性膽汁性肝硬化，該病患者存在免疫系統的功能異常，其中包括血清免疫球蛋白明顯升高、外周血中T淋巴細胞數目減少、功能紊亂和調節失常等。

　　本病特征性表現為中年以上婦女，有皮膚瘙癢、肝大、黃斑瘤存在。

　　自身免疫性肝病潛在的激發因素

　　自身免疫性肝病(AIH)的發生必須有抗原的激活。環境因素誘發AIH的發病機制也未闡明，病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激發免疫反應方面比較肯定。

　　病毒抗原表位通過“分子模擬”(molecular mimicry)和某些肝臟抗原具有相同的決定簇而導致交叉反應，導致自身免疫性肝病。如HCV感染的部分患者血清中可檢測到多種非特異性自身抗體。

　　據推測很可能HCV的感染刺激了HIA在肝細胞膜表面的表達，改變了肝細胞膜上的蛋白質成分所致。生物、物理或化學因素也能激發自身抗原的改變。藥物甲基多巴、呋喃妥因、雙氯酚酸、米諾環素、干擾素等藥物導致肝損傷類似AIH。