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遺傳性代謝病的護理介紹

  遺傳代謝病常見的有:神經系統異常、代謝性酸中毒和統癥、嚴重嘔吐、肝臟腫大或肝功能不全、特殊氣味、容貌怪異、皮膚和毛發異常、眼部異常、耳聾等,多數遺傳代謝病伴有神經系統異常,在新生兒期發病者可表現為急性腦病,造成癡呆、腦癱、甚至昏迷、死亡等嚴重并發癥。那么遺傳性代謝病應該怎樣進行護理?護理方法有什么?

  因本組患兒機體抵抗力相對較弱,加之CRRT治療是一體外循環過程,增加了感染的機會,故對其實行保護性隔離。設置單間病室并行紫外線空氣消毒30 min,2次/d;地面、桌面用0.2%有效氯溶液擦洗;行CRRT時持續空氣凈化,減少患兒感染機率;嚴格控制入室人員。

  嚴密觀察病情變化

  因患兒病情危重,生命體征不穩定,CRRT過程 中隨時會出現意外,故持續心電監護、有創血壓監測,密切觀察其病情變化。上機時,從動脈端緩慢引血,血流速度為30 ml/min,避免引血過快出現血壓過低;上機成功后根據患兒體重和年齡逐漸增加血流速度至30~100 ml/min。2例發生血壓降低,1例(11.0 kg)血壓降至70/49 mmHg,另1例(2.7 kg)降至59/40 mmHg,經減慢血泵流速、增加置換液輸入量、暫停超濾后血壓回升。嚴密觀察患兒有無出血傾向。1例并發DIC患兒出現消化道出血和插管處滲血,全身多處瘀斑。因此,采用血濾器預先吸附肝素方法,保證了CRRT的順利進行,治療中出血量無明顯增多。

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