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新生兒溶血病病因分析

  新生兒溶血病主要是指母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血病。人類血型系統(tǒng)有40多種,但以ABO和Rh血型系統(tǒng)母嬰不合引起溶血者為多見,其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等血型系統(tǒng)不合引起的溶血病極為少見。

  病因?qū)W

  本病主要是母嬰間血型不合而產(chǎn)生同族血型免疫反應(yīng)的遺傳性疾病。胎兒由父母新方面遺傳來(lái)的顯性抗原恰為母親所缺少,此抗原侵入母體,產(chǎn)生免疫抗體,通過(guò)胎盤絨毛膜進(jìn)入胎兒血循環(huán)與胎兒紅細(xì)胞凝集、使之破壞而出現(xiàn)溶血,引起貧血、水腫、肝脾腫大和生后短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性重度黃疸,甚至發(fā)生膽紅素腦病。目前已發(fā)現(xiàn)人類有26個(gè)血型系統(tǒng)、400多個(gè)血型。每個(gè)血型系統(tǒng)在遺傳上都是獨(dú)立的,并按孟德爾法則遺傳。引起新生兒溶血病以的ABO系統(tǒng)為最多,次為Rh系統(tǒng),其它如MN、Kell、Duffy系統(tǒng)等血型不合引起的本病較少見。

  新生兒溶血病

  附一:ABO血型不合多數(shù)發(fā)病于男方A或B或AB、女方O型,前者顯性成為抗原,后者隱性無(wú)抗原;少數(shù)發(fā)病于女方A或B型的雜合子,由男方血型中的顯性抗原進(jìn)入缺少該顯性抗原的雜合子女孩與O基因的卵子結(jié)合,同樣可以發(fā)病。至于以后幾胎的發(fā)病與否、取決于男方的該基因?qū)儆诩兒献舆€是雜合子。由于女方血液中可以存在天然的抗體(α或β凝集素),所以第一胎亦可發(fā)病。因?yàn)锳(B)抗原性較弱,抗A(B)抗體進(jìn)入胎兒體內(nèi),部分被血型物質(zhì)中和以及組織細(xì)胞吸附處理掉,故發(fā)病僅占母嬰ABO血型不合的少數(shù)。

  附二:Rh血型不合Rh血型系統(tǒng)中共有6種抗原,分成3組:Cc、Dd和Ee。每組任意一個(gè)抗原,共3個(gè)抗原、組成一基因復(fù)合體。每人有兩組基因復(fù)合體,一組來(lái)自父方,一組來(lái)自母方。兩組基因復(fù)合體中均無(wú)D抗體者稱Rh陰性;有D抗原者稱Rh陽(yáng)性,雜合子只有一個(gè)D抗原,純合子有兩個(gè)D抗原。但Rh陽(yáng)性母親的孩子同樣也可以得病,只有其血型類別不同而已,其中以抗E較多見。Rh溶血病在第一胎因抗體濃度不高,發(fā)病甚少。初次免疫反應(yīng)產(chǎn)生的IgM抗體需要2~6個(gè)月,且較弱,不能通透胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)。不久后才產(chǎn)生的少量IgG抗體,經(jīng)過(guò)一段時(shí)間后即停止并減弱。故第一胎常處于初次免疫反應(yīng)的潛伏階段。當(dāng)再次妊娠第二次發(fā)生次發(fā)免疫反應(yīng)時(shí),僅需數(shù)日就可出現(xiàn)主要為IgG能通過(guò)胎盤的抗體,并迅速增多。故往往第二胎才發(fā)病。Rh系統(tǒng)的抗體只能由人類紅細(xì)胞引起,若母親有過(guò)受血史、且Rh血型又不合,或母親(Rh陰性)出生時(shí)被Rh陽(yáng)性外祖母的D抗原致敏,則第一胎也可發(fā)病,后者即所所謂“外祖母”學(xué)說(shuō)。母嬰血型不合時(shí),母親雖有被免疫可能,但并非必有可免。

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